川崎病-七年制课件.ppt

川崎病

(KawasakidiseaseKD)

;急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因

50%在2y内发病,80%病例在5y内

四季均可发病,4-5月份和11-1月份发病相对较多;

;（三）热休克蛋白（heatshockprotein，HSP）人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎

（四）淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化;病理

主要病理变化为血管炎

Ⅰ期0~9天小动脉全层炎、中大动脉周围炎常

见，同时可见全心炎

Ⅱ期10~25天微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层

炎，冠状动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞

Ⅲ期28~40天中动脉肉芽组织增生、内膜增厚动

脉瘤样扩张、血栓形成，心肌梗塞

Ⅳ期40天后心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，

出现缺血性心脏病

;临床表现

(一)主要症状和体征

1、发热：95%稽流热或弛张热，１－２周。

2、双侧眼球结膜充血:90%发热3-4天后出现

3、口腔粘膜改变：90%口唇皸裂、结痂、潮红；舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血

4、不定形皮疹：95%发热1-3天后出现躯干部多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮

;

;(二)心血管症状和体征

1、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡心包炎或心包积液心肌炎

2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚至数月至数年。

3、心电图：P-R、Q-T延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常

4、2DE：心包积液、冠状动脉扩张;（三）其它系统症状

1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆

囊肿大、黄疸

2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌

性脑膜炎

3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎

4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎

5、关节病变：关节炎;实验室检查

(一)血液：

?白细胞增??，中性为主

?血小板升高

?血沉、Ｃ－反应蛋白增高

?α2球蛋白增高

?CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增高;(二)心血管系统检查

?心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、

Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，

低电压。

?超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤

形成。

(三)尿液：白细胞增多，脓尿。

脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。;

;符合3或4项标准

超声心动图或心血管造影检查证明有冠状

动脉瘤

超声心动图见冠状动脉壁辉度增强

排除其他感染也可诊断川崎病;不典型川崎病诊断

（１）卡介苗接种处再现红斑、阴囊

肿胀、肛周皮肤潮红

（２）血小板数显著增多

（３）C反应蛋白和血沉明显增加

（４）超声心动图显示冠状动脉扩张

和动脉壁辉度增强

（５）听到心脏杂音和心包摩擦音

（６）出现低蛋白血症

;鉴别诊断

猩红热、败血症、儿童类风湿病

渗出性多形红斑

;治疗

减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热

1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，热退

后减为５－１0mg/kg·d。至症状消失，

血沉正常。共８－１２周。

冠状动脉扩张：

加潘生丁3－5mg/kg·d

维生素Ｅ20-30mg/kg·d

;

;3、皮质激素的应用需谨慎

并发严重心肌炎

应用静脉丙种球蛋白后高热不退

可应用皮质激素，不宜单独使用

4、其他治疗

（1）抗血小板聚集

（2）对症治疗补液、控制心率、纠正

心律失常、溶栓、护肝等

（3）冠脉病变治疗PTCA、安置支架、

冠脉搭桥术;随访

恢复后半年－１年需随访

冠状动脉病变，长期随访

３－６个月复查超声心动图;谢谢聆听！