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成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（xx年版）

一.概述急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。发病率在美国白人中为

1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为

1.4:1。我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。美国统计资料显示75%的患者46；高超二倍体指染色体数量50，往往提示较好的预后。超二倍体往往指出现额外的

4.6.10.14.18和21号染色体等。染色体数目50条染色体）t（10；14），t（14q11-q13），t（12；21）中等正常核型，其他非良好/不良核型中等-不良t（1；19），abn（9p），del（6q）不良t（9；22），t（4；11），-7，+8，abn（11q23）低二倍体.复杂核型，t（8；14）

（四）ALL的形态学.免疫学.细胞遗传学.基因分型（MICM分型）1985年4月由VandenBergh等在比利时组成了第一个MIC（形态学.免疫学.细胞遗传学）研究协作组，讨论并制定了ALL的MIC分型。高分辨染色体分带技术及分子生物学技术的应用，使ALL分型又前进了一步，出现了MICM分型（形态学.免疫学.细胞遗传学及基因分型，表

5.6）。它对于判断预后.指导治疗及微量残留白血病细胞的检测有重要意义。

表5B-ALL的MICM分型细胞标志FAB基因亚型核型CD19TdTIaCD10CyIgSmIg形态学异常早B前体-ALLa+++ALL++++L

1.L2普通型ALL6q-普通型ALL近单倍体普通型ALLt或del（12p）普通型ALLt（9；22）BCR/ABL前B-ALL++++c+ALLt（1；19）E2A/PBX1前B-ALLt（9；22）BCR/ABLB细胞ALL+注：a.过去称为裸细胞-ALLb.在T-ALL，t（9；22）少见。c.很少数病例CD10（即cALLA抗原）也可阳性。d.单个轻链。

表6T-ALL的MICM分型细胞标志aFAB基因亚型核型CD7CD2bTdT形态学异常早T-前体ALL+前体ALLt或del（9p）T细胞ALLc+++L

1.L2T细胞ALLt（11；14）RHOM/TCRDt（1；14）TAL1/TCRDt（7；11）TCRB/RHOM2t（7；19）TCRB/LYL1t（10；14）HOX11/TCRDt（8；14）MYC/TCRAt（7；10）TCRB/HOX11t（1；7）LCK/TCRB6q-注：a.少部分（6%-10%）病例可有Ia及CD10表达。b.用单克隆抗体（T11）或E玫瑰花结。c.有些病例对皮质胸腺细胞标志（CD

1.T6）也可阳性。

（五）WHO分型急性白血病（acuteleukemiaAL）的高度异质性客观上要求诊断和分型应该综合考虑病因.致病机制.临床表现.细胞形态.免疫表型.遗传学特征.治疗和预后等各种疾病要素。1995年至1997年，世界卫生组织（WHO）召集世界各地著名的临床血液学家和病理学家，在修订的欧洲-美国淋巴组织肿瘤分类（revisedEuropeanandAmericanclassificationoflymphoidneoplasms，REAL）的基础上，共同制定了包括AL在内的造血和淋巴组织肿瘤的诊断分型标准，并于2001年正式发表。WHO诊断分型标准突出了细胞分子遗传学异常在疾病诊断和分型中的作用，结合病史.形态.细胞化学和免疫表型等来界定病种。xx年又做了修订。但自xx年WHO更新造血与淋巴组织肿瘤分类后，许多与AL相关的独特生物标志物相继被发现，这些生物标志物绝大部分来源于基因表达分析和二代测序，显著地改善了WHO分类中亚型的诊断标准以及与预后的相关性。于是在xx年春，由100位国际病理学家.血液病学家.肿瘤科医师和遗传学家组成的临床顾问委员会提出了新的修改意见。修订版仍遵循旧分类的原则，按形态学.免疫表型.细胞遗传学和分子基因来定义具有临床意义的独立病种。因此，xx年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类仅是对原有类型做了必要的修正和补充，增加了近年来被认识和明确的新类型。下面将详细介绍xx版AL的WHO诊断分型及各分类亚型的形态学.免疫表型和遗