常用肝脏生物化学试验的临床意义及评价共识解读.ppt

衰老红细胞破坏血红蛋白200~250mg“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源15-30mg非酯型胆红素与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白Y蛋白高尔基氏体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素光面内质网黄疸的分类肝细胞肝前性/溶血性黄疸肝后性/阻塞性黄疸肝内/肝外阻塞性胆红素摄取和输送障碍—Gilbert胆红素结合障碍—新生儿黄疸、Crigler-Najjar病胆红素排泄障碍—Dubin-Johnson病血清胆红素的临床评价要点血清总胆红素不是评价肝功能异常的敏感指标，其升高程度对判断黄疸病因诊断的价值不大。肝细胞功能严重低下会导致以结合胆红素为主的高胆红素血症，血清胆红素水平进行性升高提示病情加重或预后不良。血清胆红素的临床评价要点（Cont‘d）2、在肝胆管疾病的恢复后期，几乎所有的结合胆红素都以与白蛋白结合的大分子形式存在，形成δ胆红素，使原有结合胆红素的半衰期4小时延长至接近白蛋白的半衰期（17-24天），导致血清胆红素水平缓慢下降，并且出现血清结合胆红素升高而尿胆红素阴性征象。血清胆红素的临床评价要点（Cont‘d）3、对于单纯性血清胆红素水平升高，宜分为结合性或非结合性高胆红素血症。当血清总胆红素升高≥1.5×ULN，1分钟胆红素/总胆红素20%，可作出非结合型高胆红素血症的诊断Gilbert综合征是最常见的一种良性慢性高胆红素血症,其发病率为3%～5%。轻度非结合型高胆红素血症是本病唯一有意义的异常改变,缺乏贫血及网织红细胞增加的表现。虽然这种病人的家庭成员也可能发病,但很难明确遗传模式.单纯性非结合型高胆红素血症病因输血（溶血）无效红细胞生成分流性高胆红素血症大血肿的吸收新生儿黄疸Gilbert综合征Crigler-Najjar综合征AGATechnicalReviewGASTROENTEROLOGY2002;123:1367–1384血清胆红素的临床评价要点（Cont‘d）结合胆红素升高有助于排除其他原因(如溶血)引起的总胆红素升高，但不能辨别是肝损伤性黄疸还是梗阻性黄疸.需要结合转氨酶、血清碱性磷酸酶等指标综合分析。结合胆红素升高病因胆道梗阻肝炎肝硬化药物/毒素原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎脓毒血症全胃肠外营养妊娠性肝内胆汁淤积良性复发性胆汁淤积胆管消失综合征Dubin-Johnson综合征Rotor综合征GASTROENTEROLOGY2002;123:1364–1366，1367–1384血清胆红素升高诊断程序ERCP或MRCP结合胆红素升高ALP、ALT、AST异常ALP、ALT\AST正常Dubin-Johnson综合征Rotor’s综合症超声检查或CT胆管扩张胆管正常临床怀疑胆管阻塞考虑MRCP或ERCP非结合胆红素升高ALP、ALT\AST正常溶血、大血肿吸收、新生儿黄疸、Gilbert综合征Crigler-Najjar综合征胆红素升高按ALT、AST、ALP升高处理评估服药情况、AMA肝活检GASTROENTEROLOGY2002;123:1364–1366，1367–1384三、胆汁酸代谢检查胆道系统肝分泌胆囊浓缩(肝胆汁)(胆囊胆汁)胆汁主要有机成分胆汁酸（盐）、胆色素、胆固醇、磷脂脂肪酶、磷脂酶、淀粉酶等多种酶类药物、毒性物质、重金属盐等转化产物1.初级胆汁酸的生成﹡部位：肝细胞的胞液和微粒体中﹡原料：胆固醇※胆固醇转化成胆汁酸是其在体内代谢的主要去路﹡限速酶：胆固醇7a-羟化酶2.次级胆汁酸的生成与肠肝循环﹡部位：小肠下段和大肠﹡过程胆汁酸的代谢肠菌水解脱羟初级胆汁酸次级胆汁酸生理意义：将有限的胆汁酸反复利用以满足人体对胆汁酸的生理需要1.促进脂类的消化与吸收立体构型——亲水与疏水两个侧面2.抑制胆汁中胆固醇的析出胆汁中胆汁酸、卵磷脂与胆固醇的正常比值?10︰13.是胆固醇的主要排泄形式胆汁酸的功能胆汁酸增高见于：1.肝细胞损害，如急性肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬化、肝癌、酒精肝及中毒性肝病；2.胆道梗阻：如肝内、外的胆道梗阻；3.门脉分流：肠道中次级胆汁酸经分流的门脉系统直接进入体循环；4.进食后血清胆汁酸可一过性增高，此为生理现象。四、血清酶转氨酶是一组参与细胞内蛋白质代谢的氨基转移酶，几乎存在于所有器官和组织细胞中，但以肝脏含量最为丰富。人体内转氨酶有20多种，临床用于血清学诊断的主要为丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬