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2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南：

据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼症诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了

系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反夏复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的〃下一个十年〃生存状况却不甚乐观，令人担忧。

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〃过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。〃北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，〃如何解决患者〃下一个十年〃的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”

近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。

〃SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗

□o治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。〃曾小峰教授强调：〃治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。〃

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新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：〃没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(￡7.5mg/d),就谈不上实现真正的SLE缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。〃

长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受＞7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。

2020新版《指南》同时指出，不恰当使用激素和免疫抑制剂、

SLEDAI评分高、受累器官数量多以及患者发病年龄轻等，是SLE患者合并感染的主要危险因素，强调在SLE整个治疗期间，应及时评估可能的感染风险。

研究显示,我国SLE患者出现狼症肾炎的比例高达40-60%,另有神经精神狼疮、肺动脉高压等脏器受累表现，病情较其他地区的SLE患者更为严重。新版《指南》针对SLE患者出现器官和系统受累时，也给出了具体的处理意见。

曾小峰教授表示：〃《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》的发布具有里程碑式意义，为中国广大风湿免疫科同仁提供了具有循证依据的SLE规范诊治建议，将整体提高中国红斑狼疮诊疗和管理水平，推进早期诊断，达标治疗，最终改善SLE患者的长期预后，提高患者的生存率和生活质量。”

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盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼症）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

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亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后