4.肾病综合症课件.ppt

4.肾病综合症原发性肾病综合症的病理类型微小病变肾病(MCNS)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)4.肾病综合症常见病理类型的临床表现MCNSMsPGNFSGSMNMPGN年龄儿童青少年青少年中老年青少年病理电镜系膜IF肾小球基底膜双轨征NS20%30%较少25%15%血尿少见多见多见少见多见高血压少见少见多见少见多见肾损少见少见多见少见多见治疗反应激素联合用药较差部分有效差并发症少少肾损血栓低补体4.肾病综合症原发性肾病综合征的临床表现以单纯肾病综合征为主MCD轻型MsPGNMNFSGS以肾病综合征伴血尿为主，后期血压↑、肾功↓ 中、重型MsPGN、FSGS、MPGN4.肾病综合症并发症（Complication）感染高凝状态和血栓栓塞急性肾衰竭肾小管功能减退骨和代谢异常内分泌及代谢异常4.肾病综合症易感的病因免疫抑制剂的长期使用尿中丢失大量IgGB因子的缺乏营养不良造成免疫应答减弱转铁蛋白和锌大量从尿中丢失局部因素4.肾病综合症重视感染感染是肾综的首位死因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因由于应用激素其感染的临床征象不明显感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病4.肾病综合症高凝状态和静脉血栓形成a大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子↑大分子凝血因子（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN）难经尿丢失b小分子抗凝因子大量丢失：AT-Ⅲ、α-抗胰蛋白酶。c.血小板聚集功能增强d.纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纤溶酶丢失少）E其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等肾静脉血栓形成最常见4.肾病综合症急性肾衰竭肾综最严重的并发症，常见病因：血流动力学改变肾间质水肿蛋白管型堵塞远端肾小管药物引起的急性间质性肾炎双侧肾静脉血栓形成急进性肾小球肾炎肾炎活动4.肾病综合症肾小管功能减退机制：肾小管对滤过蛋白的大量重吸收造成肾小管上皮细胞损害表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒意义：提示预后不良4.肾病综合症骨和钙及内分泌代谢异常1，25(OH)2VitD3下降低钙血症甲状腺激素变化血清铜、铁、锌浓度下降代谢性碱中毒4.肾病综合症实验室检查尿蛋白定量24h50mg/kg尿蛋白/肌酐3.5Alb10～20g/L,Chlo↑,ESR↑?2↑B↑γ↓肾炎性肾病部分病例C3↓4.肾病综合症Diagnosis1。确诊肾病综合症2。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合症；最好能进行肾活检，做出病理诊断3。判定有无并发症肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。4.肾病综合症鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙肝相关性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病4.肾病综合症治疗一般治疗对症治疗免疫抑制治疗调脂药物抗凝治疗及抗血小板药中医药治疗4.肾病综合症一般治疗休息饮食：盐和蛋白，量？热量充足,量？低脂饮食防止感染激素治疗中不接种疫苗4.肾病综合症对症治疗利尿消肿减少尿蛋白4.肾病综合症利尿治疗1.激素利尿2.利尿剂噻嗪类储钾利尿袢利尿药3.利尿合剂速尿+多巴胺+酚妥拉明(10mg)+10%GS50ml8~10小时4.渗透性利尿药注意事项？4.白蛋白应用指症？4.肾病综合症白蛋白应用指症血清白蛋白低于25g/L伴全身水肿，或水肿、心包积液；使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现