胆红素的生成代谢.pptxVIP

宣武医院急诊科王春源;胆红素（英文：Bilirubin）是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。它是体内血红素的主要代谢产物，对身体而言是废弃物，有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。;胆红素是由两个次甲基桥和一个亚甲基桥连接的链状四吡咯化合物，属于二烯胆素类，含有四个吡咯环。虽然胆红素含有2个羟基或酮基、4个亚氨基和2个羧基这些亲水基团，但胆红素的亲水基团在分子内部形成六个分子内氢键，将极性基团隐藏于分子内部，无法与水分子形成氢键而溶于水中。因此胆红素是非极性的脂溶性物质，难溶于水，但对血浆白蛋白具有很高的亲和力。胆红素在离开巨噬细胞之后，在血液中主要是与白蛋白结合而运输。

C33H36N4O6

相对分子量584.66214g·mol?1（Da）;胆色素(bilepigment)是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。;（一）胆红素的来源;部位

肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中;胆红素的生成过程;（三）胆红素在血液中的运输;二、肝脏对胆红素的处理;（一）肝细胞对胆红素的摄取;（二）肝细胞对胆红素的运输;（三）肝细胞对胆红素的酯化;葡糖醛酸胆红素的生成;肝细胞浆内的结合胆红素在高尔基复合体、溶酶体等作用之下，与胆汁酸盐一起经胆汁分泌器被排入毛细胆管，随胆汁排出肝脏。毛细胆管中结合胆红素浓度较低，因而该排泄过程是逆浓度梯度的较复杂的耗能过程，容易发生障碍，是肝脏处理胆红素的薄弱环节。若发生障碍，结合胆红素就会返流入血，使血浆中的结合胆红素水平升高，造成肝细胞淤滞性黄疸。;胆小管(bilecanaliculi):胆小管是位于相邻肝细胞之间由质膜

局部凹陷形成的微细管道.以盲端起于中央静脉周围的肝板内,互相吻合成网,其腔内有微绒毛.

肝细胞分泌的胆汁直接进入胆小管。当肝脏发生病变肝细胞坏死时，可引起胆小管的正常结构受到破坏，胆汁外溢，经窦周隙、肝血窦入血流而出现巩膜、皮肤黄染。

;肝血窦壁内皮细胞与肝细胞之间有狭窄间隙，约0.4um宽，称狄氏间隙（又称窦周隙）。肝血窦内的血浆成分经内皮细胞的窗孔进入窦间隙，肝细胞血窦面的微绒毛伸入窦周隙，浸入血浆中。窦周隙是肝细胞与血浆进行物质交换的场所,肝细胞间通道与窦周隙相通，故小叶间的窦周隙是相互通连的细微间隙。肝细胞以广大面积(72％)与窦周隙的血浆进行物质交换。?

;第二节、胆红素代谢紊乱（黄疸）;一、溶血性黄疸;二、肝细胞性黄疸;三、阻塞性黄疸