先天性心脏病-congenital-heart-disease.pptVIP

胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤01分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进02随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进03临床表现—体征较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压01中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚02大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞03特殊检查—心电图特殊检查—X线(1)小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大特殊检查—X线(2)增大为主左室、右室大或以右室大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、特殊检查—超声心动图(1)缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象特殊检查—超声心动图(2)脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少010102对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法02治疗介入封堵术—适应症缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）01禁忌症：a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSDb)绝对禁忌症为已有右向左分流并发症：与ASD介入封堵术相同02介入封堵术—禁忌症、并发症先天性心脏病

congenitalheartdisease主讲：定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见分类房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭先天性心脏病概述传倾向。房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗房间隔缺损01原发孔缺损02继发孔缺损03中央型04上腔型05下腔型06混合型07分类病理生理(1)ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.病理生理(2)肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.01单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状02随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常03可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭04晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。临床表现—症状临床表现—体征最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。特殊检查(1)心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多特殊检查(2)超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小123典型的室缺根据临床表现和超声心动图即可确诊轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症相鉴别123诊断及鉴别诊断(1)典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、及小型室间隔缺损等鉴别。0102诊断及鉴别诊断(2)治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法12介入封堵术(1)房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房介入封堵术(2)两个盘