第20章肌肉疾病ppt课件.pptxVIP

第十七章神经—肌肉疾病;第一节概述;肌肉疾病通常指骨骼肌疾病;肌原纤维在肌纤维内平行排列,由粗肌丝\细肌丝组

成,肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带),

两条Z线间为一个肌节

粗肌丝含肌球蛋白(myosin),细肌丝含肌动蛋白(actin),

均为收缩蛋白,前者固定于肌节的暗带(A带),后者一

端固定于Z线,另一端伸向暗带,Z线两侧仅含细肌丝,

称为明带(I带),静息状态下,细肌丝两端相距较远,收

缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动,使肌节缩短;肌纤维直径在新生儿为7.5mm,

青少年成年人30~80mm

肌纤维分为缓慢收缩\耐受疲劳的

白I型肌纤维快速收缩的红II型

肌纤维,

II型肌纤维又分为IIa肌纤维(耐疲

劳)IIb肌纤维(易疲劳)

电镜:肌纤维由肌膜\肌浆网系统\

肌原纤维\细胞骨架细胞器(核和

线粒体等)组成;调节蛋白包括

原肌球蛋白(tropomyosin)

肌钙蛋白(troponin)

伴肌动蛋白(nebulin)

在Ca++作用下,收缩蛋白与调节蛋白完成肌

肉收缩舒张,所需能量来自ATP,由线粒体

氧化代谢提供;低血钾型周期性瘫痪

(hypokalemicperiodicparalysis,HoPP)

常染色体显性遗传钙通道病;离子通道病(ionchanneldisease)

离子通道功能异常引起的一组疾病

主要侵犯神经肌肉系统,也可累及心脏肾脏;高血钾型正常血钾型周期性瘫痪

--骨骼肌钠通道病;主要病变--肌浆网空泡化,肌原纤维被圆形

卵圆形空泡分隔,空泡内含透明液体少

数糖原颗粒;20~40岁多发,男性较多,随年龄↑发作次数↓;2.诱因;我国多见,男性居多

发作与甲亢严重程度无关

临床表现与低血钾型类同

发作多在觉醒时\运动饱食后,持续数日

心律失常较多

T3\T4\TSH检测;血清钾降至3.5mmol/L以下

可低至1~2mmol/L,尿钾减少,血钠可升高

ECG典型低钾性改变

(U波,P-R间期\Q-T间期延长,S-T段下降)

EMG电位幅度降低消失

严重者电刺激无反应;1.HoPP诊断;HoPP散发病例

需排除原发性醛固酮增多症\肾小管酸中毒,

噻嗪类利尿剂皮质类固醇引起反复低血钾,Guillain-Barré综合征等

急性钡中毒可引起四肢瘫\眼睑下垂\???音吞咽困难,我国四川常见,须注意鉴别;(2)高血钾型周期性瘫痪(hyperkalemicperiodicparalysis,

HyPP)Tyler(1951)首先报告,罕见,北欧国家多见,

我国报告不足10例,常染色体显性遗传

10岁前发病,男女相等,运动后发作,饥饿\寒冷摄钾可

诱发,肌无力始于下肢→躯干\上肢或颈肌眼外肌

发作短暂,1h,每日至每年数次,

应与醛固酮缺乏症\肾功能不全\肾上腺皮质功能低下

过量服用氨苯喋啶等引起高血钾型瘫痪鉴别

预防首选乙酰唑胺(diamox)125~250mg,p.o,3次/d

或双氢克尿塞25mg,3次/d;(3)正常血钾型周期性瘫痪(normalkalemicperiodic

paralysis)--常染色体显性遗传或遗传方式未定

罕见,多10岁前发病,夜间或晨起时发作性肌无力,

严重时不能移动肢体,但呼吸吞咽极少受累

发作持续时间长,数d至数w,通常10d

患者常极度嗜盐,限盐或补钾可诱发,血清钾正常

发作时i.v滴注大量生理盐水瘫痪可恢复或无反应;1.发作的治疗;①平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱\受寒

\酗酒过劳等

②甲亢性HoPP积极治疗甲亢

③首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺,250mg,p.o,

1~4次/d

钾潴留剂氨体舒通200mg,p.o,2次/d

宜高钾低钠饮食

口服补钾预防发作