医院培训课件：《白血病》.pptx

白血病(Leukemia);第一节概述;定义：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆

性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖

失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞

在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其

他造血组织中白血病细胞大量增生累

积，并浸润其他器官和组织，而正常

造血受抑制。;白血病的分类;【发病情况】

发病率：

⑴2.76/10万（×12亿≈33120）

⑵AL＞CL，AML＞ALL＞CML＞CLL

⑶男性＞女性

⑷病种随年龄呈不均匀分布

⑸与亚洲接近，低于欧美

死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）

第1位（儿童及35岁以下成人）

;病因：尚不完全清楚。

（一）生物因素：病毒和免疫异常。

（二）物理因素：电离辐射X、γ射线等。

（三）化学因素：接触苯及含苯有机溶剂。

（四）遗传因素：

（五）其它血液病：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。;第二节急性白血病

（acuteleukemiaAL）;定义：

急性白血病（acuteleukemia，AL）是造血

干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异

常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大

量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、

淋巴结等各种。主要表现为贫血、出血、感

染和浸润等征象。;【分类】

FAB分类法（1985，法、美、英协作组）

MICM分型

髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO）;FAB分类法;M0（急性髓细胞白血病微分化型）

①骨髓原始细胞＞30％

②无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显

③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％

④电镜下MPO阳性

⑤CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性;M1（急性粒细胞白血病未分化型）

①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上

②其中至少3％以上的细胞为MPO阳性;M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

①原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％

②其他粒细胞＞10％

③单核细胞＜20％

（我国将M2分??M2a和M2b，M2a即M2，M2b特点：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以异常的中性中幼粒细胞为主，有明显的核浆发育不平衡，核仁常见，此类细胞＞30％）;M3（急性早幼粒细胞白血病）

骨髓中以颗粒增多的

早幼粒细胞为主，此类

细胞在NEC中＞30％;M4（急性粒-单核细胞白血病）

①骨髓中原始细胞占NEC的30％以上

②各阶段粒细胞占30％～80％

③各阶段单核细胞＞20％

M4Eo

除上述特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％;M5（急性单核细胞白血病）

①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％

②原单核细胞≥80％为M5a

③原单核细胞＜80％为M5b;M6（红白血病）

①骨髓中幼红细胞≥50％

②NEC中原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％;M7（急性巨核细胞白血病）

①骨髓中原始巨核细胞≥30％

②血小板抗原阳性

③血小板过氧化物酶阳性;L1

原始和幼淋巴细胞以小

细胞（直径≤12μm）为

主;L2

原始和幼淋巴细胞以大

细胞（直径≥12μm）为

主

;L3（Burkitt型）

原始和幼淋巴细胞以

大细胞为主，大小较一

致，细胞内有明显空泡，

胞浆嗜碱性，染色深。;;;;【临床表现】

起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现）、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）;正常骨髓造血功能受抑制表现;正常骨髓造血功能受抑制表现;正常骨髓造血功能受抑制表现;白血病细胞增殖浸润的表现;【实验室检查】

血象

骨髓象

细胞化学

免疫学检查

染色体和基因改变

血液生化改变;血象

WBC：多数↑，也有正常或↓

WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病

WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病

多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞

RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞

PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L）;骨髓象

诊断AL的主要依据和必做检查

参见FAB分类法

需要特殊注意的几个问题：

①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准

②“裂孔”现象

③低增生性白血病

④Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义;;;AML，POX;;急性淋巴细胞白血病的亚型和分布;骨髓流式细胞学结果;ALL-