医院课件：《淋巴瘤》.pptx

血液系统疾病;讲授目的和要求;主要内容;一种原发于淋巴结或其他淋巴组织、结外器官的恶性肿瘤

以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，可发生于全身各个部位。最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。

主要表现为无痛性的淋巴结肿大最为典型，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状

淋巴瘤是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异。主要分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)两大类

现代医学的进步使得60～80%HL病人获得治愈。50%以上NHL病人可以获得治愈和长期缓解。

;流行病学;在我国恶性淋巴瘤近年来新发病例逐年上升，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：

①发病和死亡率中部沿海地区较内地高;

②HD发病年龄单峰曲线高峰在26～31岁左右，欧美国家的双峰曲线（15～35岁，55岁以上）;

③何杰金氏病所占的比例（8%）低于欧美国家（45%），但有增高趋向;

④在非霍奇金氏淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数;

⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%，与日本相近，远多于欧美国家。;人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。

在动物中，有多种病毒可引起淋巴瘤的发生，病毒在人类淋巴瘤病因学中占有的重要地位。

淋巴瘤发生的可能机理：在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反应，由于T抑制细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后导致淋巴瘤的发生。

;其发生的外界因素可分为：

1、物理病因

大剂量辐射对人类淋巴瘤的发生有促进作用。

2、化学病因

化学致癌物的种类中的烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有一定的联系。化学药物引起恶性淋巴瘤的发生也不很少见。农药及化肥的应用，在农村人口中恶性淋巴瘤的发病率和死亡率不断地增加。

;3、免疫因素

免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要原因之一。

4、遗传因素

5、病毒病因

与恶??淋巴瘤关系比较密切的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人类嗜B淋巴细胞病毒、HIV病毒、HHV-8病毒、HCV病毒等。

6.幽门螺杆菌感染与胃的NHL有关。空肠弯曲菌与小肠NHL相关。

;淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。

淋巴瘤的典型病理学特征有：

1、淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；

2、异常细胞的分裂指数增高。;病理活检;图:淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞

的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失(HE染色,×100倍;

右下角插图为高倍镜视野×400倍);霍奇金淋巴瘤(HodgkinLymphoma)

概述;流行病学;病理;病理分类

最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型，NLPHL)、经典型霍奇金淋巴瘤(HL/CHL)。

结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。;经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合细胞型(mixedcellularityHL)和淋巴细胞消减型(lymphocytedepletionHL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。

组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。

;经典型霍奇金淋巴瘤;R-S细胞;霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型;2．经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）

经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）四个形态学亚型。各型免疫表型相似，肿瘤细胞（HRS细胞）均CD30+、CD15+（80%病例）、LMP