凝血功能障碍及机制.ppt

凝血功能障碍的常见病因及机制凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。分为遗传性和获得性两大类一、血友病血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。1约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。2血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。正常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有障碍，半数以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。01血管性血友病02目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括凝血酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。维生素K缺乏症0102维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人工合成)。维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。