2023 ESC 心肌病指南解读.pdfVIP

博学之，审问之，慎思之，明辨之，笃行之。——《礼记》

2023ESC心肌病指南解读

要点一：新增非扩张型左室心肌病（NDLVC）分类。

新版指南根据形态学和功能学特征，将心肌病分为肥厚型心肌病（HCM）、扩张型

心肌病（DCM）、NDLVC、致心律失常性右室心肌病（ARVC）和限制型心肌病（RCM）

五种主要类型，新增了NDLVC。NDLVC被定义为正常心肌出现非缺血性左心室瘢

痕或被脂肪组织替代（可伴/不伴局部或广泛室壁运动异常），或仅有广泛左心室运

动减弱而不伴瘢痕形成。目前NDLVC主要包括无左心室扩张的DCM、致心律失常

性左心室心肌病（ALVC）、左心室受累为主的ARVC，或者致心律失常性DCM（通

常不满足ARVC的诊断标准）。这一推荐在临床上设立了一个非常好的框架，为心

肌病患者的细化分类、精准诊断和治疗制定了方向。

目前来看，NDLVC患者在诊断上面临“两岸不着边”的境地（既不属于HCM、

也不属于DCM），在临床实践中，遇到类似患者常将其归为一类或有利于此类心肌

病患者的管理。然而，在治疗和预后方面，此类患者与DCM患者并没有太大的区

别。未来是否需要进一步细化分类并对此类患者的治疗和预后等进行单独推荐，还

需进行更深入地研究。

要点二：详细地列出了心肌病相关基因，尤其是猝死高风险基因。

近年来，基因检测长足发展，临床应用增多，并积累了很多数据。本指南详细地列

出了心肌病相关基因，尤其是猝死高风险基因，具有非常好的临床指导价值。

表1心源性猝死相关高危基因型和预测因素

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此外，新版心肌病指南对近年来发表的基因筛查相关文献进行了很好地梳理，尤其

是对转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR‐CM）、乳糖不耐受的法布雷病和梗阻

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性肥厚型心肌病等进行了推荐，这三类疾病由于有了特异性的药物治疗，相对于其

他心肌病的治疗策略会有较大的改变，也是未来我们攻克心肌病的研究方向，是近

年来心肌病的治疗领域最鼓舞人心的进展。

要点三：对DCM患者的植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗进行了明确推荐，具有

很好的临床指导意义。

既往认为左心室射血分数（LVEF）35%可作为DCM患者ICD植入的临界标准。然

而，在临床实践中，并非LVEF＜35%的DCM患者的猝死风险就高，LVEF＞35%

的患者就没有猝死风险，还需要考虑许多附加因素，如非持续性室速、室性逸搏、

男性、心脏磁共振成像（CMR）晚期钆增强（LGE）显示明显的纤维化等。

在这一方面新版指南给出了明确推荐，指出在评估DCM患者的SCD风险时，应考

虑基因型（Ⅱa）；建议LVEF35%，合并猝死高危基因型及其他高危因素（如LGE

纤维化明显、晕厥）的DCM患者，考虑ICD植入（Ⅱa类）；建议LVEF35%，

合并猝死高危基因型，但不合并其他高危因素的DCM患者，考虑ICD植入（Ⅱb

类）；建议LVEF35%，不合并猝死高危基因型，但合并其他高危因素的DCM患

者，考虑ICD植入（Ⅱb类）。综上，能更好地个体化指导临床实践。

要点四：关注心肌病诊疗路径，给出了清晰的临床诊断流程图（图1）。

新版指南重点关注心肌病患者从临床表现，到初步评估和诊疗的全流程，强调将心

肌病作为心衰、心律失常等常见疾病病因的重要性，以及识别表型后