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*嗜酸性肉芽肿的X线诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LangerhansCellHistocytosis,LCH)是一种组织细胞的异常分化,组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括:嗜酸性肉芽肿(EosinophilicGranuloma,EG)韩-雪-克氏病(Hand-Sch?ller-ChristianDisease)勒雪氏病(Letterer-SiweDisease)分类嗜酸性肉芽肿:指单发的骨LCH,预后最佳;多发少见01韩-雪-克氏病:骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为三联症:眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏)02勒雪氏病:骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大,全身出血),预后不佳03嗜酸性肉芽肿病因:不明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增加,这种免疫缺陷会逐渐减轻病理:早期:囊肿期,脂肪及坏死组织中期:组织细胞(Langerhans)增多,嗜酸浸润晚期:结缔组织增生,病灶纤维化及骨化临床表现化验检查:价值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉快。症状体征:疼痛、肿胀,病理骨折病程:10天~5年部位:单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发,以椎体多见年龄:1~25,儿童及青年性别:男:女=2.4:1X线表现——长骨以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多见,其次干骺端,多单发,病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至穿破、断裂,病变周围可见较局限软组织肿块01囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨嵴,边缘清,轻度硬化,层状骨膜反应01溶骨性破坏:早期,不规则破坏,边模糊,层状骨膜反应;晚期,边清楚,边硬化01男,5y,右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天男,7岁。无意发现左侧胫骨病变病理:胫骨改变,符合朗格汉斯组织细胞增生症颅骨部位:额、顶、枕内外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双边征、斜面征,下颌骨见浮牙征圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化易向颅骨内外形成局限的软组织肿块21岁,女,头部包块就诊13岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适病例3男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。体查:左侧头部可见隆起。否认外伤史实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性,ESR36(0-15),三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常,胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移可能性大。。病例3手术所见:左侧额顶部局部隆起,肿瘤与额肌粘连,可见肿瘤由颅内长至肌肉,颅骨部分已破坏,肿瘤边界清,质韧,浅红色,部分脑膜亦受侵。病理诊断:大体标本:5×5×6cm的颅骨,骨组织内有2×1和2×1.5cm的缺损,质脆,鱼肉状。镜下见:瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主,杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞,间质水肿明显。瘤细胞核肾型,异型,可见核沟,如咖啡豆样。诊断:(左侧额顶部)Langerhans细胞组织增生症,病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大脑皮质。*
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