先天性胆管囊状扩.pptVIP

先天性胆管囊状扩张症岳阳市一人民医院普腹外科曹洪江1定义是指胆总管的一部分呈囊状或梭性扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的胆道先天性畸形。发病率本病的发病率西方国家低于东方国家，约1/10万~15万个新生儿，而中国、日本远高于西方国家，此病好发女性，男女比例大约1:4。多在婴幼儿及儿童时期发病。病因添加标题胆道胚胎发育不良添加标题胆总管末端狭窄阻塞添加标题病毒感染学说添加标题远端神经、肌肉发育不全添加标题遗传性因素添加标题胰胆管合流异常型型型型型型胆总管囊状扩张，左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管一般汇入囊肿，临床上最常见，约占全部胆总管囊肿的90%以上；型型型胆总管憩室，临床少见Ⅱ型型胆总管末端囊肿，亦称胆总管瘤，为十二指肠内胆总管开口囊性脱垂，胆总管和胰管两者多经囊肿今日十二指肠，其中衬有十二指肠粘膜，临床少见，约占胆总管囊肿的1.5%；常合并结石、胰腺炎和梗阻性黄疸；logoⅢ型Ⅳ型肝内及肝外胆管多发性囊肿Ⅳ型型肝内胆管单发或多发性囊肿，即Carli’s病logoⅤ型临床表现腹痛；单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。腹部肿块；单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。间歇性黄疸。除三个主要的症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38~39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良，以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。1实验室检查多数患者血、尿及粪的检查多表现为阻塞性黄疸，可有不同程度的急性肝功能损害的表现。影像学检查B超检查经皮肝穿刺胆管造影（PTC）内镜逆行胰胆管造影（ERCP）CT检查核磁共振胆胰管成像（MRCP）术中胆道造影放射性核素鉴别诊断需要与上腹部囊性肿块，黄疸等疾病鉴别，如传染性肝炎、胆囊粘液囊肿、胆石性胆囊炎、胰腺囊肿、肠系膜囊肿、肾盂积水、多囊肾、腹膜后畸胎瘤、肝棘球囊肿及肝脏的其他良性囊肿等，但现在运用各种辅助检查，术前多能明确诊断。治疗关于先天性胆总管囊肿的治疗方法，国内外公认：一经确诊，应尽早行囊肿切除，胆道重建手术。手术原则消除引起本病胆胰合流异常的病理状态，使胰胆分液。恢复胆汁顺畅排泄入肠道，尽量防止或减少消化液向胆道反流。新建的胆道不要有成角，吻合口要宽以防狭窄，同时不要有张力，血液循环好。重建后吻合口无潜在感染灶。切除扩张的囊肿和胆囊，排除以后胆道癌变的可能。不同类型先天性胆管扩张症的手术方式先天性胆总管囊性扩张症I型胆总管囊肿切开、T形管引流术：适用于早期肝衰、严重梗阻性黄胆、重症胆管炎、囊肿穿孔、引起胆汁腹膜炎等不能耐受其它术式治疗的重症病人。手术力求简单易行，尽可能减少腹腔损伤，手术时间短；但需行二次手术切除囊肿。