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发病机制在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉;由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。
临床表现产生机制因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血症，分流量20％时心负荷增加。PVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。
DSA诊断单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊、1支早显的扩张的肺静脉复杂型囊状PVAF：2支或多支供血动脉及引流静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显延迟弥漫型PVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊体循环供血PVAF：扩张的主动脉分支显影时病变区引流肺静脉早显,病灶局部见迂曲的血管团或血管池
单纯型PVAF
复杂型PVAF
弥漫型PVAF
体循环供血
CT及三维重建诊断CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影CT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟CT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系
胸部X片表现结节样表现（2例）团块状表现（2例）条带样表现（1例）网纹小结节表现混和以上表现者（1例）
结节状或肿块状
条带样和网纹小结节
鉴别诊断肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转移瘤肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉曲张肺内炎性病变：结核（本组误诊1例）、支扩（本组误诊1例）
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