多发性硬化诊断标准课件.ppt

主要内容ＭＳMcDonald诊断标准〔2021年版〕病例复习分析多发性硬化简介

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病临床特征:病灶空间、时间多发性

病因A、病毒感染与自身免疫B、遗传因素C、环境因素

病理

CNS炎症脱髓鞘早期髓鞘增生明显晚期形成髓鞘胶质瘢痕

发病年龄10-60岁,以20-40岁多见。有报道1例经尸检证实者仅1岁半,尸检证实年龄最大者64岁。女性略高于男性(2:1)起病快慢不一,可急可缓,亚急性起病多见。急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害病症,缓慢起病者常在一月内病情到达顶峰临床表现

肢体无力：最多见，约50%首发病症包括一个或多个肢体无力。临床病症和体征多种多样临床表现感觉异常：浅、深感觉障碍眼部病症：最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎

共济失调：30-40%Charcot三主征10-15%发作性病症：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适、Lhermittesign临床表现精神病症：精神病症常见、认知功能障碍其他病症：膀胱功能、性功能障碍

临床分型1、国际通用临床病程分型复发缓解型RR-MS80~85%继发进展型SP-MS50%RR-MS原发进展型PP-MS10%进展复发型PR-MS5%美国多发性硬化协会19962、补充分型：良性型MS:在发病15年内几乎不留任何神经系统残留病症及体征，日常生活和工作无明显影响(无法早期预测)恶性型MS：爆发起病，短时间内迅速到达顶峰，神经功能严重受损甚至死亡MS诊断和治疗中国专家共识2021

IgG鞘内合成检测:CSF-IgG指数大于IgG合成率增高70%以上MSCSF寡克隆IgG带(OB)*阳性率95%以上辅助检查CSF/EP/MRI脑脊液CSF常规和生化外观及压力正常MNC:一般15X106/L以内*

诱发电位EP视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50-90%以上MS患者有一项或多项异常

侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈T1低信号T2高信号,大小不一半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块,呈T1低信号T2高信号多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象磁共振成像MRI

MSMRI特征发生的典型部位胼胝体U形纤维颞叶脑干小脑脊髓

MSMRI特征颞叶：红箭头邻近皮质〔U行纤维〕：绿箭头胼胝体：蓝箭头室周：黄箭头

MSMRI特征

MSMRI特征DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变

Gd增强T1加权成像显示：均匀强化病灶〔A,C〕及环形强化病灶〔B,D〕31岁女性RRMS患者MSMRI特征

MSMRI特征多发强化病灶〔强化病灶仅见于1个月内〕

MSMRI特征-脊髓

ＭＳ诊断标准2021年版McDonald诊断标准

MS诊断要点空间的多发性DIS〔disseminatedin?space)时间的多发性DIT〔disseminatedin?time)排除其他可能

一定MS完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的解释临床表现可能MS不完全符合诊断标准，临床表现疑心MS非MS在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断MS诊断级别

AnnNerol2005;58:840-846.AnnNerol2021;69:292-302.2021年MSMcDonald背景AnnNerol2001;50:121-127.

2005vs2021增加诊断的敏感性(60%VS72%)不降低诊断的特异性(87%VS88%)简化关于DIS和DIT的MRI证据

主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症性脱髓鞘性事件〔现病史或既往史〕病变至少应已持续24小时没有发热或感染被同期神经功能检查证实没有神经功能检查证实，病症及演变具有MS特征的既往临床病症，视为既往脱髓鞘事件的合理证据发作性病症应至少持续24小时在确诊MS前，至少有1次发作被神经功能检查、VEP〔既往有视力障碍〕、或能解释既往病症的中枢神经系统MRI脱髓鞘病灶证实

2021年DIS的MRI标准以下4个部位中至少2个部位出现≥1个病灶脑室旁的近皮质的幕下的脊髓的注：增强病灶不是必须的对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除，不予计算

2021年DIT的MRI标准任何时候MRI同时出现无病症性的增强和非增强病灶与基线MRI相比，有新的T2病灶或增强病灶

空间多发：侧脑室旁、皮质下、