肾脏肾叶发育异常疾病病理、鉴别诊断、影像学表现及先天性肾缺如、肾发育不全等病因病理、临床表现、超声表现及鉴别诊断.docVIP

肾脏肾叶发育异常疾病病理、鉴别诊断、影像学表现及先天性肾缺如、肾发育不全等病因病理、临床表现、超声表现及鉴别诊断

肾切迹”就是一个轻度的肾叶发育不良。

Renalcorticaldefect

肾叶发育异常是指肾皮质和髓质发育不良或过度发育，仅表现为肾脏形态的局部异常，并无临床症状和体征。轻度的肾叶发育不良的肾脏大小正常，仅表现为肾包膜局部有不同程度的内陷，形成一“切迹”样表现，局部的髓质正常或较小，就如上图箭头所示部分的“切迹”。

重度肾叶发育不良表现为局部肾叶的缺如，肾叶缺如部位的肾包膜直达肾窦处，导致此处的肾包膜出现局部凹陷，此处没有肾皮质和肾实质回声，取而代之的是一三角形线状高回声，自肾边缘连通至肾窦部，如下图：

鉴别诊断主要有以下几种：

分叶肾：分叶肾表现为肾包膜不平滑，局部隆起成分叶状，可见2个以上深浅不一的肾叶切迹，呈“花瓣样”改变，切迹下方的肾皮质与肾髓质回声无明显异常改变，其内部血流信号正常；而肾叶发育不良是肾包膜内陷，局部肾皮质和髓质缺如或变薄，该部分内无血流信号。

肾囊肿或肾肿瘤局部切除术后：可以表现为肾实质的局部缺如，声像图与重度肾叶发育不良类似，通过询问手术史，可明确诊断。

3、肾肿瘤：肾叶缺损可表现为假性肿瘤，但其对周围肾组织无挤压，典型者表现为高回声的倒三角形样结节；而肾肿瘤具有较明显的占位感，且肿瘤周围可有细小血管绕行。

超声报告上是否需要提示？

肾叶发育不良为先天性的缺陷，并无特殊临床表现，不会影响患者的健康，因此可无需特殊提示，本文的目的主要是希望大家能够有效识别这种征象，以免将其误认为是肾脏病变，给患者或家属带来不必要的负担。

肾脏先天发育异常超声诊断知识

1、先天性肾缺如

病因病理：一侧肾组织或输尿管芽因生长的紊乱不能发育，便可导致该侧肾缺如。对侧只有一个孤立肾，致使该侧肾增生，体积增大，肾盂亦增大。

临床表现：这类畸形临床上常无症状，多在体检时发现。

超声表现：患侧常不能显示正常肾脏形态，无输尿管回声，膀胱输尿管开口处无喷尿现象。对侧肾脏体积增大，皮质增厚，肾窦回声相对增多。

鉴别诊断：与异位肾鉴别：均表现为正常肾区无肾脏回声，但异位肾多在其他部位发现肾脏回声，如果异位肾被肠气较重的肠管遮盖时易误诊为肾缺如，此时要注意观察输尿管膀胱入口喷尿，如果两侧喷尿则为异位肾。

肾发育不全

病因病理：由胚胎期血液供应障碍，造成肾组织未能充分发育，而形成一个较小的原始幼稚型肾脏，患侧肾功能差，对侧代偿性增大。

临床表现：常表现为持续性高血压，而且对降压药物不敏感。

超声表现：肾脏较小，皮质较薄，髓质较小或显示不清，有肾窦回声。

诊断注意事项：除参考外形、结构外，大小以长径计，一般8厘米以下，对侧代偿增大，在12厘米以上。需排除后天疾病引起的肾萎缩。

与后天性肾萎缩鉴别：单侧与梗阻后小肾脏、肾结石治疗后、慢性肾盂肾炎鉴别。双侧与晚期慢性肾病鉴别。肾发育不全除肾脏体积较小外，形态正常，结构清晰；后天性肾萎缩肾实质回声模糊，皮质回声增强，肾实质与肾窦分辨欠清。

3、重复肾

重复肾肾盂、输尿管的上端及血管明显分开。输尿管有完全重复部分重复之别，有异位开口时，上面一侧面常有肾积水现象。临床上女性表现正常排尿的同时兼有尿失禁。

声象图特点：①肾长径增大；②肾窦回声分为上下两团，如合并肾积水，则肾窦回声可见分离，可见肾上极球形无回声区，颇象肾囊肿；③可见两个肾门回声，并均有管道出入；④重复输尿管。需与双肾盂鉴别，后者仅肾盂分出肾盏过早，输尿管并不重复，但重复肾不积水时，二者不易鉴别。

4、融合肾

融合肾是一种胚胎早期的肾脏发育畸形，两个肾脏相互融合，连成一体，因连接的形式不同，形成的形态不同，表现多种类型，如马蹄形肾、S形肾、块状肾、盘状肾，其中马蹄形肾最为常见，约400人中既有一例。

融合肾可无任何症状，大多在体检时发现，有的因神经丛受压，出现脐周围痛或胃肠不适，也有一部分病人受融合的影响，肾门处前旋受限，合并旋转不良，而且输尿管跨越融合部，易出现流尿不畅，容易出现肾积水。

超声表现：有同侧融合和对侧融合之分，对侧常见为蹄铁形，S形和团块形，两侧肾的下极或上极在身体正中线融合，称为蹄铁形肾。仰卧位探测，沿一侧肾的肾轴自外向内下追踪，其下极在下腔静脉和腹主动脉前与对侧肾脏融合。腹部正中线纵切，可显示蹄铁形肾峡部的形态。

融合肾无症状者不必治疗，有症状及合并症者需根据具体情况处理，少数合并肾积水较重者需要手术治疗。

5、分叶肾

胎儿及新生儿肾脏呈分叶状，一般四五岁后不再呈分叶状，超声表现为肾表面有切迹，呈隆起和凹入呈分叶状。需与肾占位病变鉴别。