妊娠期肝内胆汁淤积症.pptVIP

南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，有报道一家庭六代中有五代出现ICPMella等报道在HLA-DRB10412、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性智利印第安混血儿白种人2、遗传因素?肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性?肝小叶中央区胆小管内胆栓形成?胆小管直径轻度扩张或正常?毛细胆管有不同程度的扩张?毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化01?绒毛板及羊膜有胆盐沉积02?滋养细胞肿胀，细胞增多03?绒毛基质水肿，间隙狭窄04?血管基底膜纤维素沉积05?绒毛血管扩张，淤血病理变化胎儿风险的病理生理基础高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用SopulvedaWH，GonzalezC，CruzmA，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，1991，42(3)：211—215．MullallyBA，HansenWF．ObstetGynecolSurv.2002，57(1)：47SmolarczykR，Wojcicka-JagodzinskaJ，PiekarskiP，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，2000，89：35WilliamsonC，GorelikJ，EatonBM，eta1．ClinSci，2001，100(4)：363第一部分临床表现0102030405首发症状(发生率约1/3~2/3)孕30周左右出现瘙痒特征产后迅速消退(1~2天，7天)与病情严重程度的相关性皮肤瘙痒01发生率约10％~50%03再次妊娠时复发02分娩后多在一周内消失04与病情严重程度的相关性黄疸01失眠、情绪变化03影响脂溶性维生素吸收02消化道症状：脂肪吸收不良，轻微脂肪痢其它症状体征黄疸分娩后多在一周内消失发生率约10％~50%皮肤抓痕无急慢性肝病体征血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等血清甘胆酸增高：?261ug/dl(2.61mg/L)血清胆红素正常或增高、直接/总＞0.35血清转氨酶正常或增高实验室检查疾病诊断病史妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸无明显消化道症状血清总胆汁酸增高/甘胆酸增高血清胆红素正常或增高血清转氨酶正常或增高排除其他肝脏疾病分娩后黄疸、瘙痒迅速消退，肝功能迅速恢复正常影响睡眠休息产后出血母体：精神压力01胎儿猝死FGR早产胎膜早破胎儿：胎儿窘迫02对母儿影响第二部分疾病严重程度判断ICP的分型-轻型徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109符合ICP的诊断标准及以下指标血清总胆汁酸(TBA)100umoL／L血清总胆红素(TBIL)19umoL／L直接胆红素(DBIL)6umoL／L血清ALT250u／L血清AST250u／LICP的分型-重型徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109符合ICP的诊断标准及以下任何一项指标TBA≥100umoL／LTBTL≥19umoL／L，DBIL≥6umoL／LALT≥250U／L，AST≥250u／L合并双胎妊娠／妊娠期高血压疾病／复发性ICP黄疸01血清甘胆酸/总胆汁酸水平02血清胆红素、转氨酶03病程04胎动、胎心05胎儿监护、脐动脉S/D06羊水粪染(羊膜镜）07复发性ICP08ICP合并高血压、双胎妊娠、糖尿病09胎儿风险评估药物治疗产科处理目的：缓解症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平改善妊娠结局、降低围产儿死亡率处理药物治疗首选药物膜磷脂甲基化可恢复肝细胞膜结构流动性和Na＋-K＋-ATP酶活性通过甲基化对雌激素代谢物起灭活作用通过转硫基途径提供谷胱甘肽、牛磺酸等，促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用12341、S-腺苷蛋氨酸(思美泰，SAMe)BDAC胆汁淤积的生化指标明显降低能显著改善产妇、新生儿