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原发性系统性小血管炎

Primarysystemicsmallvesselvasculitis赵明辉北京大学肾脏病研究所北京大学第一医院肾内科内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则系统性血管炎以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides）分类原发性和继发性原发性血管炎的分类目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分类Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192.系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192ANCA

Anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies抗中性粒细胞胞浆抗体1982年发现部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具Wegener’sgranulomatosusMicroscopicpolyangiitisChurg-Srausssyndrome由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎

Anti-neutrophilcytopasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitisANCA阳性小血管炎发生率西方国家最常见的自身免疫性疾病英国：发病率仅次于RA我国：不少见北京大学肾脏病研究所近6年共新诊断400例2病因和发病机理3ANCA相关小血管炎诊断标准1基本概念6治疗原则5实验室检查4临床表现内容01家族聚集倾向感染金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍环境因素02硅药物0304丙基硫氧嘧啶肼苯哒嗪05病因不清病因学（etiology）发病机制（pathogenesis）肉芽肿形成Th1/Th2转换？ANCANeutrophil—ANCA—内皮细胞AECAT细胞的作用体液免疫基本概念01病因和发病机理02ANCA相关小血管炎诊断标准03临床表现04实验室检查05治疗原则06内容美国1990年分类诊断标准

-Wegener’sgranulomatosus01鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物02胸片示结节，固定性浸润或空洞03尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型04活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症05有2项阳性，即可诊断为WG美国1990年分类诊断标准

-PolyarteritisnodosaMicroscopicpolyangiitis体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）美国1990年分类诊断标准

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单神经炎，多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断基本概念01病因和发病机理02ANCA相关小血管炎诊断标准03临床表现04实验室检查05治疗原则06内容非特异性症状发烧、乏力、体重下降01药物引起的ANCA相关小血管炎03全身多系统受累肺受累头颈部受累肾脏受累其它脏器02ANCA相关小血管炎临床表现肺受累的表现50%-90%肺受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎肺大出血可导致窒息易误诊为感染、肺水肿02渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）耳04咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑咽喉01色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视