多发性硬化临床诊治新综述.ppt

髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜

周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞

中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞;脱髓鞘疾病:

一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要

特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现;Schilder病

坏死性出血性白质脑炎

轴突髓鞘损害均严重,仍在本组讨论;破坏的神经;正常髓鞘

的脱髓鞘病;多发性硬化

MultipleSclerosis,MS;发病率较高

呈慢性病程

倾向于年轻人罹患

估计全球年轻

MS患者约100万;流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,如嗜神经

病毒(麻疹病毒),但MS脑组织未分离出病毒;感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白少突胶质细胞

存在共同抗原

病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸

序列相同或极相近

T细胞激活生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段

发生交叉反应→脱髓鞘病变;MS发病机制;MS有明显家族倾向

两同胞可同时罹患

约15%的MS患者有一患病亲属

患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍;MS发病率随纬度增高而呈增加趋势;MS与6号染色体HLA-DR位点相关

表达最强的是HLA-DR2;脑脊髓冠状切面:粉灰色

分散的形态各异脱髓鞘病

灶,直径1~20mm,半卵圆中

心脑室周围,侧脑室前角

最多见

早期:缺乏炎性细胞反应,

病灶色淡\边界不清,称影斑

(shadowplaque)

我国急性病例多见软化坏

死灶,呈海绵状空洞,与欧

美典型硬化斑不同;局灶性\散在髓鞘脱失,伴淋巴细胞等炎细胞浸润,

反应性少突胶质细胞增生,轴突相对完好;临床特点;≥1个肢体无力\麻木\刺痛感

单眼突发视力丧失\视物模糊复视,平衡障碍

膀胱功能障碍(尿急或不畅)

急性逐渐进展痉挛性轻截瘫感觉缺失

持续数d\数w消失,缓解期数mon\数y;MS临床特点;2.复发;眼震多水平或水平+旋转,复视约占1/3

病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹

脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征

少见:中枢性周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕

\构音障碍\吞咽困难;3.常见的症状体征;3.常见的症状体征;3.常见的症状体征;Lhermitte征

颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱

放散→大腿足(颈髓受累征象);不对称性痉挛性轻截瘫

视力下降:视神经可与脊髓先后或同时受累

眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹

眼球震颤

感觉障碍:不对称性或杂乱性

束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛

共济失调

Charcot三联征;表11-1MS与治疗决策有关的临床病程分型;CSF单个核细胞(MNC)轻度增多

正常(一般15×106/L)

约1/3急性起病恶化病例

可轻~中度增多,通常不50×106/L

此值应考虑其他疾病而非MS

约40%MS病例CSF-Pr轻度增高;(2)IgG鞘内合成检测

MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成;②CSF-IgG寡克隆带(OB)(IgG鞘内合成定性指标)

琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术

OB阳性率达95%↑;同时检测CSFS

CSF-OB(+),S-OB(－)

才支持MS诊断;视觉诱发电位(VEP)

脑干听觉诱发电位(BAEP)

体感诱发电位(SEP)

50%~90%的MS患者可有一多项异常;大小不一类圆形

T1WI低信号\T2WI

高信号

多位于侧脑室体部

\前角后角周围

\半卵圆中心\胼胝体,

或为融合斑

可有强化;MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化;T2;目前国内尚无MS诊断标准

Poser(1983)MS诊断标准可简化如表11-2:;表11-2Poser(1983)的MS诊断标准;表11-3McDonald多发性硬化诊断标准(2005年修订);临床孤立综合征（clinicallyisolatedsyndromeCIS）

首次脱髓鞘发作又称CIS，是MS的早期阶段，发病后即出现脑或脊髓MRI病灶的CIS患者多数可发展成临床确诊的MS（CDMS）;2010年McDonald多发性硬化

诊断修订标准;临床表现;临床表现;临床表现;要点提示;脑动脉炎

系统性红斑狼疮

Sj?gren综合征(干燥综合征,SS)

神经白塞病等

可通过病史\MRIDSA鉴别;颇似亚急性进展的

脑干脱髓鞘病变

MRI可鉴别;→脊髓病脑病

MRI多发白质病变

流行病史可资鉴别;脊髓压迫症

进行