肺弥漫磨玻璃影孙文青.ppt

病史患者男，29岁。因腹泻、发热、咳嗽、胸闷1周，加重1天于入院。1周前无诱因出现腹泻、呕吐，轻咳，痰色发红，胸闷，自觉发热，未测体温，当地诊所按“感冒〞抗炎治疗4天无效果，胸闷、咳嗽加重，体温38.2℃，转到某市级医院，病情继续加重，出现严重呼吸困难，气管插管后转我院。有精神分裂症病史6年，口服药物治疗。体检：双肺呼吸音粗，可闻及干湿性罗音。

诊断？鉴别诊断？下一步处理？

肺泡灌洗液

肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症

肺部弥漫磨玻璃影鉴别诊断PCPPAPHIV感染CMV过敏性肺炎病毒性肺炎急性间质性肺炎急性肺水肿肺-肾综合征肺小血管炎结节病肺含铁血黄素沉着症间质型肺结核BOOP慢性嗜酸粒细胞肺炎

肺泡蛋白沉积症〔PAP〕先天性〔2%〕特发性〔90%〕继发性〔5-10%〕出血性恶性肿瘤免疫抑制剂接触无机粉尘或有毒气体某些慢性感染卡氏肺孢子虫骨髓及骨髓外增殖性疾病

病因及发病机制外表活性物质去除障碍肺泡巨噬细胞功能缺陷粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子及其受体异常先天性——基因突变继发性——继发于其它疾病

临床表现差异很大，具有多变性、非特异性可无任何病症〔1/3〕1/5患者以继发肺部感染病症为首发表现1/2患者隐袭起病起病到诊断大约几个月、几年病症和影像学表现相比通常更轻微

CT表现磨玻璃影或网状、斑片状影，可为对称或不对称性，病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成特征性的“地图样〞改变。伴或不伴支气管充气征，或伴小叶间隔增厚，表现为多角形态，称为“疯狂的堆砌〞。

支气管肺泡灌洗液牛奶状或泥浆样放置20分钟可见沉淀肺泡灌洗液加福尔马林离心沉淀后，用石蜡包埋，行病理切片示：在弥漫的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞构造的嗜酸性小体；PAS染色阳性，而奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。

治疗一般支持治疗经支气管镜分段肺泡灌洗全肺灌洗药物治疗：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子利妥昔单克隆抗体血浆置换术骨髓及自体造血干细胞移植基因治疗肺移植

本例病人拟行治疗方案：1、病人危重，进展迅速，机械通气高参数下勉强维持氧合，暂时先给予经纤支镜分段肺泡灌洗。2、如病人条件许可，可以行ECMO支持下的全肺灌洗。

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