心律失常与中西医结合.pptVIP

心律失常

与中西医结合;动作电位图与心电图复极关联;0相;心律失常研究进展;心血管离子通道病的分类

★遗传性离子通道病如长QT综合征(LQTS),Brugada综合征(BS)；先天性传导系统病(CCD)；特发性心室颤动(IVF)；家族性病态窦房结综合征(SSS)和心房颤动(AF)等由特定的基因缺陷而导致的疾病。

★获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病，高血压病和动脉硬化，冠心病等是离子通道异常-遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。;遗传性离子通道病

先天性长QT综合征（LQTS）

★Jervell-Lange-Nielson综合征（JLNS）：伴有耳聋，分三型：

▲JLN1(KCNQ1)、JLN2(KCNE1)、JLN3(No)

★Romano-Ward综合征（RWS）：不伴耳聋分七型：▲LQT1(KCNQ1),LQT2(KCNH2),LQT3(SCN5A),LQT4(ANK2,多伴房颤),LQT5(KCNE1),LQT6(KNCE2),LQT7(KCNJ2,三联征：周期性麻痹、骨骼发育异常和室性心律失常)。婴儿猝死综合征(suddeninfantdeathsyndrome)也伴QT延长，部分患者的致病基因同LQT3。

★Gamstorp综合征：不伴耳聋，伴有低血钾;除极障碍引起的折返

1.除极障碍的原因：心肌梗死、细胞外高钾等使钠通道失活，细胞内酸（H+）中毒和细胞内钙超载，促使裂隙通道关闭，保护临近细胞免受H+、Ca2+上升的威胁。钠通道失活不能除极，减少心肌细胞耗能。从整体看，构成了传导阻滞，形成了梗死区的折返激动。

2.基因表达异常对钠通道的影响：SCN5A基因突变，构成钠内流失活，表现室内传导障碍，形成Brugada综合征。SCN5A过度表达可使复极期钠内流增加，形成Ⅲ型QT延长综合征（LQT3）。

3.治疗中的主注意事项：由钠内流引起的心律失常，抗心律失常药物要谨慎使用：应用适当可以阻滞折返；应用不当诱发严重心律失常。Ⅰc类钠通道作用较强，可加剧室内传导障碍、QRS波群加宽，失去电均质性，诱发室速或室颤。;;复极障碍引起的心律失常

1.发生机理：主要复极电流有Ito、Ikr、Iks、Ikur等。

2.复极电流与心律失常的关系：可以有先天和后天因素。

Ito：心肌细胞肥大，心力衰竭的电重构时，Ito密度降低，导致复极时间延长、复极不同步，可以诱发心律失常，猝死率上升。

Kv：低钾、低鎂可以降低Kv活性，使QT间期延长。

Iks：由KCNQ1(KvLQT1)基??编码的Iks异常，形成LQT1

Ikr：由KCNH基因（HERG）编码的异常，形成LQT2;J波与2相折返

J波又称Osborn波，是继QRS波之后J点上移而呈现的一种双峰波形。近来已有学者证实J波是由于局部心外膜心肌动作电位缩短而发生的过早复极所致。也有学者认为M细胞在J波形成中起一定作用。在缺血和药物作用及其它病理情况下（如低体温，高钙血症，酸中毒，自主神经调节障碍等），部分心外膜心肌和M细胞动作电位可出现明显缩短，平台期消失，过早复极而出现J波，而其它心外膜心肌动作电位仍呈现明显的平台期，动作电位时限甚或延长，两者之间显著的电压梯度即心外膜心肌电异质性，可导致2相折返（phase2reentry）的发生。为多形室速和室颤电生理基础。;J波常发生于反映左心室前壁和下壁的导联，提示这种J波是一向下、向左的向量，与Brugada综合征不同；J波多为一过性的，持续时间可数分钟，数小时至数十小时不等；发生恶性心律失常的J波均振幅高大、时限较长、且呈多导联出现。;异常J波的治疗，除①严密监护，随时②准备电复律外，可使用③对抗迷走神经兴奋的药物，钙拮抗剂和Ⅲ类抗心律失常药物。目前尚没有特殊的抗心律失常药物能有效地预防患者多形室性心动过速和心室颤动的发生。④奎尼丁可抑制包括1位相瞬间(Ito)在内的外向K+电流以及抗迷走神经兴奋作用，用于此类患者可能有益。目前对于发生J波的有室性快速心律失常高危的患者，⑤有效的预防治疗措施是植入ICD。;在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～6导联QRS出现异常J波(图1)，在V2～5导联的R波降支后呈明显双峰形，J波时限0.06s，振幅0.3～0.8mV，出现J波的导联ST段压低。患者心电图检查后发生两次晕厥，心电示波分别为粗大型心室颤动和多形室性心动过速。均以体外直流电击转复为窦性心律。;2025/1/13;特发性J波和Brugada综合征

上述两种情况的共同临床特征是无明显器质性心脏病，却有心源性猝死或室颤史。两种心电图表现均为恶性室性心律失常的预测指标。

J波多在低温高钙时出现。其