2025年特发性颅高压发病病理、临床表现、发病机制、增高诊断标准、药物治疗、手术治疗、预后及病例分享.pdfVIP

天行健，君子以自强不息。地势坤，君子以厚德载物。——《周易》

特发性颅高压发病病理、临床表现、发病机制、

增高诊断标准、药物治疗、手术治疗、预后及

病例分享

特发性颅高压

特发性高颅压是以颅内压升高为特征的临床综合征，没有颅内占位

性病变或影像显示也无硬脑膜窦血栓形成。

特发性颅高压临床表现

头痛，全颅头痛，醒后恶化，并且可因升高颅压的动作而加重；

视乳头水肿和视力丧失：它通常是对称出现，但可以是单侧出现。

视乳头水肿可伴有周围出血，渗出物和黄斑水肿。

耳鸣是特发性颅高压的常见症状，可以是单侧或双侧，间歇性或连

续性。夜间症状较重。

其它症状：复视、面瘫和听力丧失。

特发性颅高压发病机制

特发性颅内压增高病因不明，解释特发性颅高压患者神经根病机制

是颅内压升高使蛛网膜下腔膨胀从而对神经根进行机械性压迫。特发性

高颅压病因，包括以下几种理论：①脑脊液平衡状态受损（脑脊液再吸

收减少或者产生过度）；②维生素A代谢改变，与四环素、类固醇类药

物相关；③静脉窦狭窄，可以导致静脉压增高、脑脊液吸收减少、颅压

增高和静脉窦高压。

特发性颅内压增高诊断标准

1、如果有症状，可能只反映颅内高压或视乳头水肿；

2、如果有体征，可能只反映颅内高压或视乳头水肿；

先天下之忧而忧，后天下之乐而乐。——范仲淹

3、证实颅内压增高（侧卧位）；

4、脑脊液成分正常；

5.对于典型的患者，MRI或增强CT无脑积水、占位、结构或血管病

变；对于其它需MRI及MRV；

6.无其它与颅内压增高相关原因。

药物治疗

碳酸肝酶抑制剂是治疗特发性颅高压主要药物，在头痛治疗方面，

托吡酯是最常用的，它是一种弱的碳酸肝酶抑制剂，对于伴有视乳头水

肿的原发性头痛患者有效。

手术治疗

对于那些有严重视力丧失，但是头痛轻微或没有头痛的患者，推荐

视神经鞘开窗术，对于一些有视力丧失、视乳头水肿和头痛的患者，常

推荐脑脊液分流术，如侧脑室-腹腔分流术或腰椎-腹腔分流术。

预后

大多数特发性颅高压患者的预后是较好的，但有持续性头痛导致生

活质量下降，甚至导至抑郁症的发生。

当特发性颅高压与确定的触发因素相关时，如贫血、未经治疗的阻

塞性睡眠呼吸暂停、中断药物治疗等因素往往导致病情快速进展。特发

性颅高压的主要症状是因视乳头水肿导致的视力丧失，大多数患者出现

视力缺陷，高达31%的患者将发生不可逆的视力丧失。

部分特发性颅高压患者发病较急，迅速出现颅内压升高症状和体

征，几天内视力丧失迅速恶化，经过手术治疗后，50%的患者仍然是遗

留双眼失明，因此及时识别和早期积极治疗是至关重要的。

病例分享

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