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操千曲尔后晓声,观千剑尔后识器。——刘勰
儿童紫癜性肾炎的诊断及治疗新进展
紫癜性肾炎(HSPN)是儿童期最为常见的继发性肾小球
疾病,肾脏受累及其严重程度是决定本病远期预后的重要指标。
本文从HPSN的诊断及治疗入手,对HSPN的最新研究进展作一
综述,希望给临床诊疗工作提供帮助。
1HSPN的诊断
1.1诊断标准
在HSP病程中(包括病程6个月以内)出现血尿和(或)
蛋白尿即可诊断为HSPN。其中:(1)血尿:肉眼血尿或镜下血
尿(红细胞≥3个/高倍视野);(2)蛋白尿:满足以下任一项者:
①1周内3次尿常规蛋白阳性;②24h尿蛋白定量150mg或尿
蛋白/肌酐0.2(mg/mg);③1周内3次尿微量白蛋白高于正常
值高限。
Mollica曾提出以下4项临床指标,并认为过敏性紫癜患儿
满足其中任何2项指标者,即可诊断为紫癜性肾炎:①尿蛋白
4mg/(m2·h);②尿红细胞10/HP;③血压大于该年龄正
常值±2s;④BUN19.3mmol/L,血肌酐70.7μmol/L。
有學者发现HSPN在尿常规未出现异常时,尿微量蛋白排泄
已增加,可早期提示肾脏损害,被纳入国内HSPN的诊治指南。
近年随着对该病的深入研究,HPSN诊断已经不能局限于传统的
吾日三省乎吾身。为人谋而不忠乎?与朋友交而不信乎?传不习乎?——《论语》
临床诊断,应包括临床、病理及转归四个方面综合系统的诊断。
1.2临床分型
紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)(以下简称2016指南)提
出以下7种临床分型:(1)孤立性血尿型;(2)孤立性蛋
白尿型;(3)血尿和蛋白尿型;(4)急性肾炎型;(5)肾
病综合征型;(6)急进性肾炎型;(7)慢性肾炎型。
有报道指出尿常规正常者,肾组织学检查已经存在改变,仅
轻重程度不同而已。在临床中存在肾脏损害与尿常规不相符的
病例,个别患儿的尿常规改变出现在发病6个月以后。HSPN强
调早诊断早治疗,因而通过临床表现与肾活检的综合判断,可以
为患儿提供更有意义的治疗方案[9,10]。
1.3病理组织学分型
HSPN在肾小球的病理表现是以系膜增生为主的增生性(包
括新月体形成)肾炎,同时有肾小管、肾间质的病变。
1.3.1肾小球光镜检查HSPN的光镜特点为局灶性节段性肾
小球增生,轻者光镜下可无改变或仅有微小病变,重者可见肾小
球坏死伴新月体形成,晚期可见局灶性肾小球硬化。
WHO组织学分型(光镜检查)Ⅰ:包括微小病变、微小病
变伴局灶节段性增生、局灶性增生性肾小球肾炎(轻度)三种。
Ⅱ:弥漫性增生性肾小球肾炎(轻度),弥漫性增生性肾小球肾
炎(轻度)伴局灶性节段病变显著。Ⅲ:局灶性增生性肾小球肾
太上有立德,其次有立功,其次有立言,虽久不废,此谓不朽。——《左传》
炎(中度),弥漫性增生性肾小球肾炎(中度)。Ⅳ:弥漫性增生
性肾小球肾炎(重度),终末期肾。
国际儿童肾病研究会分类(ISKDC分类)Ⅰ:无异常。Ⅱ:
单纯性系膜增生,a.局灶性,b.弥漫性。Ⅲ:系膜增生伴新
月体形成50%,a.局灶性,b.弥漫性。Ⅳ:系膜增生伴新月体
形成在50%~75%
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