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多发性硬化多发性硬化(MS)鉴别要点:病史、年龄、性别、临床表现、好发部位及形态,增强后活动期斑块明显强化等都是多发性硬化的诊断依据。但需与腔梗、皮层下动脉硬化性脑病、脑炎、肿瘤等鉴别。1颅内动脉瘤2鉴别要点:3无血栓的动脉瘤呈圆形流空低信号,诊断不难,有血栓的动脉需与垂体瘤、颅咽管瘤和脑膜瘤相鉴别。皮层下动脉硬化性脑病临床与病理:皮层下动脉硬化性脑病是老年人常见的脑血管疾病,是由于脑动脉硬化引起的慢性脑组织供血不良而导致的髓质变性、脑梗死与脑组织萎缩改变。脑动脉硬化,管腔狭窄,以小动脉较明显。慢性穿支小动脉供血不良可导致髓质弥漫性轴索髓鞘脱失和脑萎缩;小动脉闭塞可在基底节产生多发腔梗。临床表现以进行性痴呆为主要症状。皮层下动脉硬化性脑病MRI表现:大脑双侧半卵圆中心及脑室旁深部髓质内斑片状长T1长T2异常信号,无占位改变,边缘显示不清楚。两侧基底节区多发小圆形长T1长T2腔隙性脑梗死。脑萎缩。见脑室系统对称性增宽。皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病鉴别要点:大脑两侧髓质对称性脱髓鞘伴基底节多发腔梗及脑萎缩,皮层下动脉硬化性脑病不难诊断,但应与多发性硬化相鉴别,病史、年龄、病变部位等均可鉴别。第五节颅脑先天畸形及发育障碍颅脑先天畸形及发育障碍疾病的分类如P879页,表10-5-1所示。除X线及CT外,MRI对后颅窝及脑实质一些常见发育畸形疾病有较高的诊断价值。第五节颅脑先天畸形及发育障碍01先天性脑积水02第四脑室中、侧孔先天性闭塞03脑灰质异位症04脑膜膨出和脑膜脑膨出05胼胝体发育不全06蛛网膜囊肿07先天性脑积水MRI表现:由于先天性发育异常,脑脊液循环受阻,MRI见双侧侧脑室、第三、四脑室对称性极度扩张,其内脑脊液T1WI呈低信号,T2WI高信号。脑实质几乎空乏消失或残留极少,根据四脑室有无扩大,判断梗阻部位在中脑导水管或第四脑室出口。脑积水第四脑室中、侧孔先天性闭塞病理与MRI表现:又称丹-瓦氏畸形,是先天性小脑蚓不发育或发育不良和四脑室中、侧孔闭锁,引起的第四脑室囊状扩大和继发梗阻性幕上积水。还可合并其它大脑发育异常。MRI可见后颅窝增大,直窦和窦汇上移。小脑发育不全,小脑蚓部缺如。四脑室向后扩大,其内可见大囊呈长T1长T2信号,伴幕上脑室积水扩张。3214丹-瓦氏畸形脑灰质异位症病理与MRI表现:脑灰质异位症是成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮层表面。MRI可显示与灰质信号相等的组织异位于脑白质内,多位于半卵圆中心,无明显占位效应。增强扫描无强化。常并发脑回、脑沟发育畸形。脑灰质异位症脑灰质异位症脑灰质异位症透明隔缺如脑膜膨出和脑膜脑膨出A病理与MRI表现:BMRI显示局部颅骨缺损,有脑脊液样长T1长T2信号囊性肿物向颅外膨出为脑膜膨出,如同时伴有脑组织信号向颅外膨出、脑室受牵拉、变形、向病侧移位者为脑膜脑膨出。C脑膜膨出胼胝体发育不全01病理与MRI表现:02胼胝体发育由膝部、体部、压部到胼胝体嘴。胼胝体发育不全包括胼胝体缺如或部分缺如。常引起第三脑室上移,两侧侧脑室分离,也可伴有颅脑其它发育畸形。03胼胝体发育不全以矢状位T1WI显示最清楚,可见胼胝体压部或全部缺如。横断面和冠状面显示两侧侧脑室分离,后角增大,第三脑室抬高。04胼胝体发育不全病理与MRI表现:蛛网膜囊肿分先天性和后天继发(外伤、感染、手术后)两种。常见于侧裂池、鞍上池、枕大池,原发者可推压局部颅骨形成压迹。MRI上蛛网膜囊肿信号与脑脊液信号一致,但囊液内含蛋白和脂类成分时T1WI信号略高于正常脑脊液。六、蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿第六节新生儿脑疾病(略)阿尔茨海默病(Alzheimer)(AD)临床与病理:又称老年性痴呆.以老年女性多发。大多数65岁以后起病,患病率与年龄增长成正比。本病是中枢神经系统的原发性变性疾病,病因未明。病理改变是弥漫性皮质萎缩,主要以额叶、颞叶与海马区较明显。临床上以记忆丧失、抽象思维和计算受损、人格和行为改变为特征。12第七节脑变性病变阿尔茨海默病(Alzheimer)MRI表现:主要为弥漫性脑萎缩,以额叶、颞叶前部及海马较著。MRI图象上线性测量海马萎缩常做为早期诊断Alzheimer病的可靠性指标之一。还可见侧脑室颞角和三脑室扩大。橄榄脑桥小脑萎缩临床与病理:橄榄脑桥小脑萎缩是一种遗传性疾病。病理改变为严重的小脑、小脑中脚、脑桥腹侧以及橄榄核萎缩。临床表现主要是小脑性共济失调。有时伴语言不清,吞咽困难和软腭、眼球震颤。橄榄脑桥小脑萎缩M
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