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尿崩症病例分享

宁波第一医院ICU范震尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由遗传性或获得性的精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP反应不敏感所导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。分类中枢性尿崩(CDI)渗透压感受器功能障碍肾性尿崩症(NDI)原发性烦渴(PP)妊娠性尿崩症01获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有20％～30％的脑垂体手术会引起暂时性的CDI．2％～10％则导致永久性的CDI。02特发性CDI在成年发病人群中占该病的25％．可以没有相关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺失和垂体柄不同程度增粗外，其显像基本正常。中枢性尿崩(CDI)渗透压感受器功能障碍第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感受器功能障碍，从而损伤了AVP的反应和渴感。患者表现为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低血容量休克等严重的心血管并发症。STEP1STEP2STEP3STEP4由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过3～4L。锂制剂是引起获得性NDI的主要原因低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时性下调所致。先天性NDI罕见，大约90％是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗传，只有10％的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。肾性尿崩症(NDI)原发性烦渴(PP)是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加，血浆渗透压降低，AVP释放减少，随后会出现代偿性的排尿增多，不存在AVP分泌或作用的缺陷，妊娠性尿崩症是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明显好转患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素。中枢性尿崩肾性尿崩症原发性特发性特发性遗传性家族性X染色体隐形遗传家族性常染色体显性（ADNDD），隐形遗传（DIDMOAD）常染色体隐形遗传继发性创伤手术代谢性：高钙及低钾血症肿瘤：原发于垂体、下丘脑或鞍旁药物中毒：地美环素、碳酸锂、甲氧氟烷、茶碱类药物继发于恶性肿瘤：乳腺癌、肺癌、类癌血管性：镰状红细胞病感染性疾病：结核、梅毒、脑炎慢性肾病浸润性疾病：结节病、肉芽肿疾病各种原因导致的急性肾小管坏死血管性疾病：血管瘤、血管畸形、希恩综合症其他：神经性厌食症尿崩的病因多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡血钠升高尿比重低1.010尿渗透压多200mOsm(kg.H2O)临床表现诊断测定患者血浆和尿渗透压后：血浆渗透压升高，尿渗透压低则提示为尿崩禁水或注射血管加压素后尿渗透压增高，血浆渗透压下降则提示为中枢性尿崩禁水或注射血管加压素后尿渗透压和血浆渗透压无明显改变则提示为肾性尿崩多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡尿比重低1.010尿渗透压多200mOsm(kg.H2O)血钠升高治疗-（补液）补液纠正高钠症、积极治疗高渗性脑病存在循环衰竭及高钠血症仅有高钠血症循环衰竭及高钠血症大于24小时输注低渗盐水输注5%葡萄糖溶液输注等渗溶液意识清醒后改为口服输注速度应慢于葡萄糖代谢，避免渗透性利尿1.稀释高渗的同时防止渗透压降低过快导致的脑水肿2.可以有效的扩容治疗-（药物）中枢性尿崩药物用法作用机制水剂加压素持续3-6小时；皮下注射5-10单位ADH替代剂垂体后叶素持续4-6小时；鞣酸加压素长效一周两次；肌肉注射1.5单位去氨加压素（弥凝）持续8-12小时；口服0.1-0.2mg双氢克尿噻有效剂量可减少尿量50%；50-100mg分三次口服增加近曲小管对水的再吸收卡马西平400-600mg分次服用，副作用较多已较少使用刺激AVP释放氯贝丁酯200mg-500mg分3次口服，有肝脏损害、肌炎和胃肠道反应双氢克尿噻：50-100mg分3次口服，注意防止低血钾01阿米洛利：可与双克联用避免低血钾；用于锂盐诱导的肾性尿崩时有特效02肾性尿崩治疗-（药物）治疗-（药物）妊娠期尿崩症如是由希汉综合症所致还应补充腺垂体激素因“不全流产后发热伴胸闷气促1天”入院住院出现畏寒发热，体温最高40℃，后出现胸闷气促，四肢湿冷，血压61/36mmHg，考虑感染性休克，DIC为求进一步诊治转入我院患者女，39岁，既往曾“流产8次”，本人及家人未诉有其他遗传疾病患者1天前因“停经15周+5天，阴道流液6小时，要求流产”入住宁波开