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5.类风湿关节炎英：rheumatoidarthritis,RA日：慢性关节リゥマチ6.强直性脊柱炎英：ankylosingspondylitis,AS日：强直性脊髓炎8.原发性干燥综合征英：primarysj?grensyndrome,pSS9.皮肌炎英：dermatomyositis,DM日：皮肤筋炎7.骨关节炎英：osteoarthritis,OA日：肥大性骨关节症单击此处可添加副标题10.多发性肌炎英：polymyositispM日：多发性筋炎11.系统性硬化症英：systemicsclerosis,SSc日：强皮症血管炎英：vasculitis日：血管炎13.结节性多动脉炎英：polyarteritisnodosa,PN日：结节性多发动脉炎14.风湿热英：rheumaticfever,RF日：リゥマチ热单击此处添加大标题内容第九篇结缔组织病和风湿病第一章总论[概念]风湿性疾病（rheumaticdiseases，简称风湿病）是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病（diffuseconnectivetissuedisease）及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿（rheumatism）一词是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connec-tivetissuedisease,CTD）是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，尚有以下特点：属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔组织的发病基础。自身免疫性（autoimmunity）是指免疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。T淋巴细胞的活化依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC）分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：①环境因素；②遗传基础；③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原；④性别；⑤其他，如超抗原等。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。病变累及多个系统，临床个体差异甚大。对糖皮质激素的治疗有一定反应。由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。表9-1-1风湿性疾病的范畴和分类注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；SSc：系统性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮肤炎；AS：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以16岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率为0.32%~0.36%，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合征约为0.3%，骨性关节炎在50岁以上者可达50%，痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这都说明风湿病病谱的改变。[病理]风湿病的病理改变为炎症性反应，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管病变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。表9-1-2风湿病的病理特点[病史采集和体格检查]表9-1-3常见关节炎的关节特点注：*PIP：近端指间关节；**DIP：远端指间关节；△MCP：掌指关节[实验室检查]一般性检测对风湿病的确诊很有帮助特异性检查关节液的检查主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细菌的存在。自身抗体的检测抗核抗体（ANA）及ANA谱表9-1-4不同CTD的自身抗体谱类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，甚至某些肿瘤。因此RF特异性较差，对RA诊断有局限性。但在诊断明确的RA中，RF滴度可判断其活性。抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）对血管炎尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。01抗磷脂抗体本抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。