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肺隔离症;;
肺隔离症(pulmonaryseguestrationPS)为先天性发育异常,一部分肺组织与正常肺分离,单独发育并接受体循环血液供应。;
主表现为部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开,其血液由主动脉直接分出的动脉枝供应,同时该肺内还伴有肺囊肿的改变。;;;在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,则成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引,则形成叶外型肺隔离症。
;血管发育不全说;;;;;;本症常合并其他先天性畸形疾患,如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。听到湿性罗音。亦可有杵状指。;;下叶肺后基底段内,有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等,周围有炎变影像。;;;1、好发于两肺下叶脊柱旁,尤以左下叶多见;
?
2、形态不规整,呈珊瑚状,多有尖角状突起,边缘多光滑;
??
3、肿块内密度不均匀,薄层扫描可见多数囊样稍低密度区,增强扫描更明显;
??;4、病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在,多引起相邻肋膈角区胸膜“肋骨样”肥厚,内缘多光滑,外缘可不规则;
??
5、增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影,主动脉旁及病灶边缘间异常供血动脉影,若发现异常供血动脉可明确诊断。;??图1:空箭示病变呈”珊瑚状”,内见纹理状血管影,
病变边缘见血管断面影;?图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与胸主动脉之间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移.;?图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示胸膜呈”肋骨样”肥厚.;;叶外型者作隔离肺切除,叶内型者作肺叶切除。由于肺囊肿多有感染,常使肺段的境界不明确,作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少,只要明确诊断,仍应作切除为宜。;术中须注寻找和妥善处理异常动脉,一般该动脉存在肺韧带中,但应注意有无来自腹主动脉的异常动脉,以免误伤发生出血。;谢谢!!
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