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血管淋巴管瘤病.ppt

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*多发骨质破坏,肋骨稍膨胀***淋巴管瘤,认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤,致淋巴管扩张和淋巴管瘤样增生,使骨组织受压吸收,骨血管淋巴管瘤的治疗方法多样:手术、囊液抽吸、硬化剂注射等。**34岁男性,发现颅骨病变20多天因鼻炎行头颅CT发现颅骨破坏无头晕、头痛,无局部肿胀病史:颅骨多发斑点状骨质破坏,无软组织肿块脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破坏前纵隔多发匍匐条片状低密度影(平扫CT值13-23HU),无明显强化+C+C脾脏多发小类圆形低密度影,无明显强化+C+C+C+C转移瘤淋巴管瘤病骨髓瘤代谢相关性骨病其它010302甲状旁腺激素(-)钙、磷电解质(-)骨穿(-)实验室检查(颅骨)骨瓣约2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变(前纵隔)多发成片状分布的软组织肿物,色黄,质软,似脂肪结构,触压后可缓慢弹起。肿物多数之间有延续,切取部分肿物后,见其断面有明显稀薄乳糜样液体渗出。手术记录(颅骨)皮质骨增厚,部分区域可见纤维脂肪组织,其间可见不规则血管腔隙。(前纵隔)脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成分。免疫组化染色结果:CK(-),TTF-1(-),CD34(+),CD31(+),D2-40(+)。诊断:血管淋巴管瘤病病理淋巴管瘤病:同时发生在2个不同脏器内或同一脏器内至少有2个以上相对孤立的淋巴管瘤,也称为多发性淋巴管瘤血管淋巴管瘤:血管、淋巴管两种成分的脉管瘤淋巴管瘤:典型影像学表现为单房或多房囊性肿块,囊壁菲薄,囊内容物密度或信号均匀,与水接近。沿组织间隙“爬行性生长”是其特征性的表现。合并感染时囊壁增厚,出血时囊内可见“液-液”平面。010203本读片病例诊断为:血管淋巴管瘤病,病变多发,含血管成分概念*多发骨质破坏,肋骨稍膨胀***淋巴管瘤,认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤,致淋巴管扩张和淋巴管瘤样增生,使骨组织受压吸收,骨血管淋巴管瘤的治疗方法多样:手术、囊液抽吸、硬化剂注射等。**

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