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脑性瘫痪cerebralpalsyCP简介

国际最新定义及对定义的讨论

国际上最新定义：2007年RosenhaumP在新书《TheDefinitionandClassificationofcerebralpalsy》:脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势异常、活动受限的一组综合症。

讨论：如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上，即应界定为新生儿期或婴儿期内。由于种族、及个体差异，很难严格而统一地界定脑发育早期的界限，绝大多数学者认为脑瘫的发生应该界定在婴儿期内。

发病率和病因

发病率：世界范围内约为1.5%0-4%0，平均为2%0.各国报道不一，1959-1992年瑞典、澳大利亚、英国其他地区和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较，平均在1.5%0-2.5%0之间。2004年美国报道CP患者76.4万人，其中婴幼儿0.8万人，学龄前儿童1200-1500人。美国围生协作项目对4.5万名小儿其母妊娠期直到出生后7岁进行前瞻性系统随访，表明CP患病率为4%0活婴.英国每年发生CP患儿2000名。韩国1997年统计CP发病率为2.7%0，但高危新生儿CP发病率为47.1%0.

我国CP发病率约为1.8%0-4%0.1997-1998对江苏等7省调查，1-6岁CP患病率为1.92%0.

发病率和病因

出生前因素

母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母亲营养障碍、重度贫血等。近年来，由于感染/炎症与CP关系的研究取得很大进展，临床和流行病学都证实脑室周围白质软化（Periventricularleukomalacia,PVL）是脑瘫的一个重要危险因素，而感染是导致PVL的原因。

遗传因素：近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要，双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫CP患儿具有遗传倾向。

病因

围生期因素

患脑瘫的危险性随出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低体重患儿或巨大儿患有脑瘫的几率高于正常体重数十倍

早产是目前发现患有脑瘫的最重要因素之一

胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。

病因

出生后因素

新生儿惊厥、呼吸窘迫综合症、吸入性肺炎、败血症、缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病及脑部感染、低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危险因素。

病理生理改变

主要累及三大系：锥体系、锥体外系、和小脑。

中枢神经系统发育障碍和先天畸形

脑发育不全常见于额叶、颞叶、脑室周围、胼胝体、脑白质等

先天畸形主要有神经管闭合不全而形成无脑畸形，脑膜膨出和脑膜脑膨出，中脑水管畸形等；脑泡演化发育障碍导致全前脑畸形，小脑扁桃体下疝畸形等；神经元移行及脑回形成障碍导致神经元异常，平脑回或无脑回，巨脑回畸形，多小脑回畸形等；联合障碍或中线结构异常可有胼胝体缺如或发育不全，透明隔缺损或发育不全。

脑室周围白质软化

是脑损伤的主要神经病理改变，是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。其机制为未成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善，终动脉侧枝循环尚未建立，由缺血缺氧所致。现已证实早产儿PVL与脑瘫发生有紧密联系，典型表现为痉挛型双瘫或四肢瘫，也与皮质脊髓束神经纤维受损有关。视觉损伤可能与PVL有关，表现为不同程度的视觉感知障碍、视觉发育延迟、视力异常、眼球震颤、眼球追随运动缺陷等。可能因未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感，PVL使视放射白质纤维缺失、皮层输入/输出纤维受损，从而导致视交叉后视路内神经元间、皮质与皮层下中枢之间信息传递障碍所致。

神经生化的改变

体外实验和动物实验结果认为，自由基和神经递质如谷氨酸盐可促进脑组织坏死。白介素和肿瘤坏死因子可通过胎盘屏障和胎儿血-脑脊液屏障，进而损伤发育中的脑，引起脑室内出血和PVL。低氧、缺血或低血糖引起的细胞ATP减少，可使细胞死亡，与以后出现的神经系统发育异常有关。

病理生理改变

产伤所致脑损伤

产伤可为颅外产伤、颅骨产伤和颅内产伤。颅内产伤主要为硬脑膜撕裂、硬膜下血肿、脑缺血性梗塞等。与脑瘫关系密切的是后两种。

胆红素脑病

高胆红素血症时，胆红素通过血-脑脊液屏障，损害中枢神经系统的某些神经核，导致脑瘫。病变特点是基底节、海马、丘脑下部、齿状核等被染成亮黄色或深黄色。上述部位可有神经元变性、坏死，神经胶质细胞增生等变化。

缺血缺氧性脑病

脑缺氧缺血是构成围生期胎儿