糖皮质激素应用指导原则(风湿免疫性疾病).pptVIP

诱导缓解期：对于重症患者和肾功能进行性恶化者，可采用甲泼尼龙冲击治疗，每次0.5～1.0g静脉滴注，每日1次，连续应用3次，1周后视病情需要可重复。之后可用泼尼松（龙）1mg?kg-1?d-1，晨顿服或分次服用，足量服用4～8周后，根据病情改善情况，改晨顿服并逐渐减量，一般需6个月左右控制病情。病情轻中度者，可口服泼尼松1mg?kg-1?d-1，3～4周后逐渐减量至原始剂量的半量，减量方法依病人病情而异，可每10～15天减总量的5%～10%，如果联合使用环磷酰胺，则泼尼松的减量可加快（每2～4周减量5～10mg）。维持缓解期：缓解期是否需要小剂量糖皮质激素维持治疗尚有争议，多数专家建议少量泼尼松（龙）（10～20mg/d）维持2年或更长；也有在病情缓解后维持糖皮质激素至每日或隔日口服5～10mg，能较长期时间（1～2年）使病情稳定的经验。复发的治疗：多数患者在停用糖皮质激素或免疫抑制剂后可能复发。根据病情轻重，可按初治方案再次用药。如果是在初次治疗期间出现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情。自身免疫性肝炎是一种慢性进展性自身免疫性肝病，女性患者多见，主要临床表现为血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性等，组织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润。若未予有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致肝功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗，单用硫唑嘌呤一般无效。目前自身免疫性肝炎倾向使用联合治疗方案，以减少糖皮质激素相关性不良反应，尤其是对于绝经后妇女或患有骨质疏松、高血压、糖尿病、肥胖或精神状况不稳定的患者建议使用联合治疗方案。多数患者停药后病情复发,对复发患者建议终身小剂量糖皮质激素或硫唑嘌呤维持治疗。对上述联合治疗方案无效或效果不明显的患者，可选用其他免疫抑制剂。肝衰竭药物治疗无效的患者应行肝移植手术。起始剂量一般为泼尼松或泼尼松龙20～60mg/d，泼尼松或泼尼松龙15～30mg/d联合硫唑嘌呤1mg?kg-1?d-1，一般50mg/d，如治疗有效提示病情缓解。此时糖皮质激素剂量逐步减少，每1～2周减原剂量的5%～10%，减至最小剂量维持肝功能正常水平至少2年或以上。注意监测药物相关副作用，特别是硫唑嘌呤引起的白细胞减少。强直性脊柱炎强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis）是一种慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和强直。强直性脊柱炎的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。肌腱端病为本病的特征之一。尚无根治方法,但及时诊断及合理治疗可控制症状并改善预后。综合治疗方案包括：1.非药物治疗：包括疾病知识的教育和患者的社会心理和康复治疗（如游泳）。2.药物治疗：(1)首选改善症状类药物，包括各类NSAIDs对症治疗；（2）改善病程类药物，包括柳氮磺胺吡啶；(3)生物制剂如抗TNFα拮抗剂；（4）祛风湿类药物，如雷公藤等。外科治疗：关节间隙狭窄、强直或畸形严重影响功能者可行人工关节置换术等。对严重驼背畸形者可行脊柱矫形手术。4.糖皮质激素:一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗，除非病情进展急剧，症状严重，NSAIDs药物无法控制时，短时间进行冲击治疗，可收到良好效果。通常情况下糖皮质激素作为局部辅助用药以改善症状。糖皮质激素应用指导原则风湿免疫性疾病系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。SLE是一高度异质性疾病，治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗。轻型SLE治疗可用小剂量或不用糖皮质激素。中型SLE治疗糖皮质激素是必要的，且需要联用其他免疫抑制剂。重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗，并需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。如出现狼疮危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以及针对受累脏器的对症和支持治疗，后继治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化考的松，剂量根据SLE病情的轻重进行调整。糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例:轻症SLE，宜用小剂量，一般为泼尼松≤15～20mg/d；中