先天性心脏病外科治疗课件.ppt

先天性心脏病外科治疗;标题;正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）

一级家属中有一个先心病则增至3%

如三个一级家属患CHD则上升为50%;风疹病毒综合症

药物致畸（Amphetamines、

华法令、锂）

胎儿酒精综合症

母亲疾病（糖尿病、红斑狼疮）

某些疾病家族（Halt-oram综合症

Catch综合症22Q11综合症）;充血性心力衰竭

经常下呼吸道感染

青紫、蹲踞、缺氧发作

脑梗塞、脑脓肿

（低热、嗜睡、精神异常）

运动受限

心脏杂音

胸痛;杂音位置及传导方向

杂音时限

杂音的性质

杂音的响度;普通心血管放射学;;;多普勒原理;分类;胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。;类型;RightAtrium

Rightventricle

MainplumonaryArteny↑

plumonaryvessels↑

leftAtrium↑

leftventricle↑

Aorta

(左室前负荷，右室后负荷);动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。;在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。;典型体征

注意鉴别诊断

逆行主动脉造影;主肺动脉间隔缺损

主动脉窦瘤破裂

冠状动、静脉瘘

主动脉瓣狭窄伴关闭不全

肺内动、静脉瘘

室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全

胸部降主动脉与左肺动脉瘘

胸壁动、静脉瘘;;原发孔型

继发孔型

1、卵圆孔型

2、上腔静脉型

3、下腔静脉型;RightAtrium↑

Rightventricle↑

MainplumonaryArtery↑

PlumoraryArtary↑

LeftAtrium→

Leftventricle→

Aorta→↓

（右室前、后负荷）;;;漏斗部（瓣下型、嵴上型）

膜部（嵴下型、隔瓣后型）

肌部;RightAtrium→

Rightventricle↑

MainplumonaryArtery↑

PlumonaryArtery↑

LeftArtium↑

Leftventricle↑

Aorta→

（左、右室前负荷，右室后负荷）;;;主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。;窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。;;;右心室漏斗部狭窄

肺动脉瓣膜狭窄

肺动脉主干狭窄;右室后负荷增加

重度狭窄时心排量减少

周围性紫绀;症状不典型

典型的心脏杂音

心导管检查、DSA;;肺动脉口狭窄

室间隔缺损

主动脉骑跨

右心室肥大;肺动脉口狭窄和室间隔缺损

右向左分流

肺循环血流量减少

红细胞和血红蛋白增多;青紫、蹲踞、昏厥、抽搐

典型杂音、杵状指

US和DSA;