肾病综合征专题培训.pptx

肾病综合征;;肾病综合征;肾病综合征;概述;临床四大特点;根据病因不同：

原发性(Primary)占90%以上

继发性(Secondary)

先天性(Congenital)

;（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）

发病状况：

性别：男女约2-4：1

年龄：各年龄组3-5岁高发

;肾病综合征;一、分型;2.皮质激素治疗效应分型：

激素敏感型(steroid-responsiveNS）

激素耐药型(steroid-resistantNS）

激素依赖型(steroid-dependentNS)

;3.病理分型：renalbiopsy

微小病变型(Minimal-ChangeNephrotic,MCNS）占76%

非微小病变型：

系膜增生性肾炎（MsPGN)

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

膜性肾病(MGN)

膜增生性肾炎(MPGN)

;肾病综合征;二、病因及发病机理;静电屏障;

2.免疫复合物致病

证据：肾组织有IgG、C3沉积

原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜

分子屏障受损或基底膜断裂nephrin

重要见于非微小病??型肾病;分子屏障;肾病综合征;三、病理生理;蛋白尿(proteinuria);

2.低蛋白血症(Hypoalbuminemias)

形成因素：

尿中丢失大量白蛋白（重要）

肾小管对蛋白分解增高

蛋白丢失超过合成

原则：血浆白蛋白〈30g/L

;3.高脂血症(Hypercholesterolemia)

形成因素：

肝代偿性合成↑

脂质转化障碍

尿中丢失HDL↑

原则：血胆固醇〉5.72mmol/L

;4.水肿(Edema)

形成因素：不明

低血浆胶体渗入压

内分泌因素

交感神经因素

肾内因子

性质、限度、范畴

;;水肿(Edema);肾病综合征病理生理;肾病综合征;四、病理;微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球构造正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PASx410;四、病理;肾病综合征;五、临床体现(ClinicalManifestations);;;;肾病综合征;六、并发症(Complications);3.高凝状态：

因素：血液浓缩、高脂血症、凝血因子

部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、

股动脉血栓形成

4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭

肾上腺危象;肾病综合征;七、诊断与鉴别诊断;鉴别诊断：

急性链感后肾炎（特别肾病型）

继发性肾病（SLE、HSP、HBV）

先天性肾病

其他系统疾病;PNS与典型APSGN鉴别要点;肾病综合征;八、治疗;八、治疗;2.激素旳使用

足量、长疗程、个体化

短程疗法：泼尼松〈3月

中、长程疗法：泼尼松6-9个月

冲击疗法：甲基强旳松龙

;中、长程疗法（泼尼松）：总疗程：6－9月或更长

注意三个阶段：

第一阶段（诱导缓和）：1.5-2mg/Kg/d（≤60mg/d）

第二阶段（减量期）：2-3mg/Kg/qod(≤80mg/qod）

第三阶段（维持治疗）：在0.5-1mg/Kg/qodd各维持2-4月。

。;冲击疗法：甲基强旳松龙

适应症：频复发、激素耐药、口服激素

不耐受

剂量：15-30mg/kg/d,*3天

;3.免疫克制剂

环磷酰胺（CTX）

环孢霉素（CsA）

霉酚酸脂（MMF）

;环磷酰胺（CTX）：CTX重要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，重要作用B细胞。

用法：口服2-2.5mg/kg.d

静脉冲击10-12mg/kg.d*2d

副作用:胃肠道反映

出血性膀胱炎

骨髓克制

性腺克制

;环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫克制剂，重要作用于T细胞。

用法：口服5mg/kg.d

副作用;霉酚酸酯（MMF）

次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶克制剂，可克制鸟

嘌呤核苷酸别旳典型合成途径

;4.其他药物

抗凝治疗：双嘧达莫

ACEI：减轻或延缓肾硬化，减少蛋白尿。

卡托普利

免疫刺激剂：左旋咪唑