血栓性血小板减少性紫癜.ppt

血栓性血小板减少性紫癜安医大一附院血液科刘影血栓性血小板减少性紫癜(TTP):01为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。02急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发，一月后复发为晚期复发根据病程进行分型：病因及分类一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病.ADAMTS13基因突变原发性TTP发病率为33～57%继发性TTP发病率约为43～66%原发性(TTP遗传TTP继发性TTP发病时可检测抗ADAMTSl3自身抗体病因1中毒及感染2免疫性疾病3药物过敏4如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药5(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等、立克次体、病毒感染等6如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征7抗肿瘤药物8丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等9继发病因10血小板减少01+肾脏损害02神经精神异常03临床表现:04＋发热05三联征06五联征07微血管性溶血性贫血血小板减少引起的出血:约25%的患者PLT20×10^9/L出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。微血管病性溶血:40%的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象神经精神症状:典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。肾脏损害：01约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。重者最终发生急性肾功能衰竭。02发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：继发感染，但血培养结果阴性；下丘脑体温调节功能紊乱；组织坏死；溶血产物的释放；抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。症状诊断：.血小板减少血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板皮肤和（或）其他部位出血。骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。血小板寿命缩短。（诊断依据2微血管病性溶血贫血：正细胞正色素性中、重度贫血。血片中可见较多的畸形红细胞（2%）与红细胞碎片网织红细胞计数升高。骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。与深色尿，偶可见血红蛋白尿。以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断同时也可根据其他症状判断其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低者具有诊断价值2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无特异性3）直接Coombs′试验（抗人球蛋白试验）：本病时绝大多数应为阴性人血管性血友病因子裂解酶绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病Coombs直接试验：将洗涤过的红细胞2%混悬液加入Coombs试剂，混和后离心一分钟促进凝集。如果肉眼或显微镜下能见到红细胞凝集，即为阳性，说明红细胞表面有不完全抗体或补体。阳性结果可见