神经-肌肉接头疾病(2015).ppt

（1）肌无力危象：一旦确诊即给新斯的明1mg每隔半小时注射0.5mg,好转后逐渐改口服适当剂量。肌无力危象多因感染诱发或呼吸困难时气管分泌物潴留合并肺部感染。（2）胆碱能性危象：静脉注射阿托品1～2mg,根据病情可每小时重复一次，直至出现轻度阿托品化现象时，再根据腾喜龙试验的反应，开始给新斯的明，并谨慎地调整剂量。（3）反拗性危象：应停用有关药物，给予人工呼吸和静脉补液.注意稳定生命体征，保持电解质平衡.2～3天后，重新确立抗胆碱酯酶药物用量.

第三节周期性瘫痪周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为主要临床表现的一组遗传性疾病。按发作时血清钾的水平可将本病分为低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪三种类型。国内以散发性低钾型周期性瘫痪最常见。本节重点介绍。由甲亢、醛固酮增多症等导致的为继发性。【病因与发病机理】低钾型周期性瘫痪的发作与血清钾浓度有关。发作常在大量碳水化合物摄入、饮酒、过度疲劳后。此时葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原，代谢需要带入钾离子，使血钾浓度降低。发病机制：与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关.在疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传。【临床表现】我国以低钾散发多见。20－40岁多发，男女，饱餐、过劳及酗酒等可作为诱因。多在晨起出现肢体无力，可伴有肌痛。无力以肢体为主，下肢重于上肢，近端重于远端，可累及躯干及颈部。极少累及颅神经支配的肌肉及呼吸肌。查体肌张力降低，腱反射减弱或消失。发作时血钾低于3.5mmol/L，心电图有低血钾改变。发病期间神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动正常，膀胱直肠括约肌功能不受累.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等.少数严重病例发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心率失常、血压增高而危机生命.发作频率不等，数周或数月一次，发作持续数天至一周，发作间期完全正常.【辅助检查】血清钾，发作期常低于3.5mmol/L,间歇期正常.心电图，呈典型的低钾性改变，U波出现，T波低平或倒置，PR间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽.肌电图，运动电位时限短，波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应.膜静息电位低于正常值.【诊断与鉴别诊断】根据典型的发作史、临床表现及实验室检查一般不难诊断。应与吉兰－巴雷综合征、多发性肌炎、急性脊髓炎及癔症相鉴别。继发性的以甲亢最常见，低钾性瘫痪可为首发症状，故对疑诊周期性瘫痪的病人均应行T3、T4检查。同时注意有无原发性醛固酮的存在。【治疗】发作时以口服补钾为主，每日5－15g，也可静脉补钾，严重心率失常应积极救治，呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸。在发作期间避免各种可能诱发发作的因素。神经-肌肉接头疾病与肌肉疾病第一节概述神经肌肉疾病包括：神经肌肉接头传递障碍前膜：类重症肌无力间隙：有机磷中毒后膜：重症肌无力肌源性疾病周期性瘫痪线粒体肌病肌营养不良神经－肌肉接头（NMJ）疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病。支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到达运动神经末梢，必须通过NMJ或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病。突触结构⑴突触前膜（神经末梢）：前膜内的囊泡含有乙酰胆碱（Ach)。⑵突触间隙：含乙酰胆碱酯酶⑶突触后膜（肌膜）：乙酰胆碱受体。第二节重症肌无力

(myastheniagravis,MG)重症肌无力(MG):是由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与、体液介导的自身免疫性疾病，病变主要累及神经、肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征：为受累骨骼肌病态疲劳，并具有在活动后加重，休息和服用抗胆碱酯酶药物后症状减轻和缓解及晨轻暮重等特点。【病因及发病机制】本病发生的原因多数认为与胸腺的慢性病毒感染有关。遗传为内因，感染可能为主要的外因。MG患者血清中检到抗体AchR-ab。MG患者中，胸腺几乎都有异常，10％－20％合并胸腺瘤。胸腺的B细胞产生抗体。在胸腺中发现由于长期慢病毒感染可使其上皮细胞变成具有新的抗原决定簇的“肌样细胞”，与骨骼肌上的AchR有交叉抗原性。【病理】肌纤维凝固、坏死、肿胀，肌纤维和小血管周围淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”.神经—肌肉接头处的病理改变明显，突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽.在残余的突触皱摺中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在.10－20％合并胸腺