重症药疹的诊断、治疗及病例展示-吴.ppt

BDAC大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹=药物性TENLyell综合征SSSS=葡萄球菌性TENRitter病TEN的相关名词急性起病，皮疹多于1-4天累及全身01皮疹多初起于面颈胸部，很快融合成片。02皮疹初为深红、暗红及铁锈色斑，迅即出现松弛性大疱及表皮松解剥脱，如烫伤样，尼氏征阳性。03眼鼻、口腔及外生殖器粘膜常受累04TEN临床表现101全身中毒症状明显，常伴高热及内脏损害02预后差，如未及时抢救，多于10-14天死亡03主要死因为感染、毒血症、肾衰、肺炎或出血等TEN临床表现2在TEN三型中最常见，Lyell1967年首报。4TEN特殊型：5TEN不伴斑点型（也称暴发型）：1Lyell1956年首报。2TEN伴斑点型（也叫SJS进展型）：3包括泛发性大疱性固定性药疹（GB-FDE）、AGEP转化而成的TEN等。6TEN的分型金葡菌性TEN（SSSS）：小儿，化脓性感染病史、面部水肿与口周放射状皲裂，抗生素治疗有效。01免疫性大疱病：慢性病程、特征性免疫病理02泛发性大疱性固定性药疹（GB-FDE）：可认为是TEN一亚型，皮疹有其特征性03SJS/TEN的鉴别诊断SJS/TEN的治疗皮质激素曾有争论，但近年来多数主张早期大量运用IVIG其中含有Fas抗体，疗效已得到验证血浆置换控制继发感染支持疗法皮肤粘膜护理治疗有效指征：体温正常、皮肤剥脱停止进展、水肿、渗出减少。病例6病因治疗：停用致敏药物1对症治疗：2及时、足量、足疗程皮质激素运用，或合用IVIG3外用药以止痒、消炎、安抚、无刺激性为原则，多用油剂或乳膏，必要时可行浴疗4并发症治疗：5积极抗感染6处理内脏损害及功能障碍7支持疗法：8纠正水电解质平衡紊乱9补充蛋白、热量、维生素10ED的治疗原则：及时、足量、足疗程1首剂量：2病情控制指标：体温正常，皮肤红肿消退，部分皮损出现干屑3在症状控制一周后开始减量，每次减量1/4-1/3，约1个半月后可停药4ED的治疗—皮质激素ED的治疗—中医中医病机认为ED病在血分，毒热入营、久则气阴两虚、日久成瘀。多分三型论治：热毒蕴结型：化斑解毒汤加减热毒加湿型：清瘟败毒饮加减热盛伤阴型：增液汤加减病例4

--摘引自谢红付教授PPT某男，50岁，因服用“感冒通”2天后出现全身皮肤发红、脱屑并有高热，40天后来我院住院治疗。入院诊断：红皮病并皮肤感染入院第1天入院后给予泼尼松50mg/d，加替沙星、林可霉素抗炎，1周后皮损明显好转，发热好转。第8天住院过程中查胸片有“肺部结核感染”？给予四联抗痨.2天后全身皮损加重，并出现高热，白细胞升高，同时血培养阳性。第11天第27天第15天开始停用抗痨药物和加替沙星、林可霉素。改用万古霉素加氨曲南、激素加至100mg/d，病情逐步好转。重症大疱型型药疹

（SBDE）重症多形红斑（EMmajor）1Stevens-Johnson综合征（SJS）2中毒性表皮坏死松解症（TEN）从EM到TEN实质上呈一个连续的病谱。3SBDE的基本分类SBDE的进一步分类重症多形红斑（EMm）Stenvens-Johnson综合征（SJS）中毒性表皮坏死松解症（TEN）TEN伴斑点型（SJS进展型）TEN不伴斑点型（暴发型）TEN特殊型：包括泛发性大疱性固定性药疹（GB-FDE）、AGEP转化而成的TEN等SJS与TEN的重叠010203041866年Hebra首先描述多形性渗出性红斑1956年Lyell首报TEN051970年Melish命名SSSS1922年Stenvens与Johnson首报SJS1967年Lyell将TEN分为四型：金葡菌型、药物型、特发型、其它型。1993年Bastuji-Garin提出按单个皮疹特征及表皮剥脱占体表面积（BSA）比例对SBDE进行分类，为大多数人所接受。06SBDE分类简史SJS/TEN的基本皮疹特征0504020301典型靶样损害：有典型的“三带”：中心紫红，中间高起的苍白水肿环，外围是充血性红斑。非典型靶样损害：有两种：高起的非典型靶样皮疹：仅有两层带区，边界不清扁平的非典型靶样皮疹：以中心水疱或大疱为特征泛发性紫癜性斑疹：SJS/TEN的现代分类重症多形红斑（EMm）：除粘膜损害外，有典型靶样损害或高起的非典型靶样皮疹。SJS：10%BSA表皮剥脱。除粘膜损害外，常表现为泛发性紫癜性斑疹或扁平的非典型靶样皮疹。SJS-TEN重叠：10-30%BSA。