《肾病综合征儿科》课件.pptVIP

*****************定义肾病综合征肾病综合征是多种肾脏疾病的临床综合征，儿童肾病综合征是儿童期最常见的肾脏病之一。主要表现主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。病理特征肾小球滤过膜通透性增加，导致大量蛋白从尿液中排出，引起一系列临床症状。病因11.原发性肾病综合征免疫系统问题导致肾脏受损，引发蛋白尿、低蛋白血症等症状。22.继发性肾病综合征由其他疾病引起，如感染、药物、肿瘤等，导致肾脏受损，进而出现肾病综合征症状。33.遗传因素某些基因突变或遗传缺陷可导致肾脏发育异常，增加患肾病综合征风险。44.环境因素某些环境因素，如污染、病毒感染等，也可能增加患肾病综合征风险。临床表现水肿常见于眼睑、面部、下肢，严重者可出现全身水肿。水肿常为首发症状，可持续数周或数月。尿蛋白尿蛋白是肾病综合征最主要的表现之一。患者尿液中蛋白质含量明显增多，可引起泡沫尿。低蛋白血症由于尿蛋白大量丢失，血浆白蛋白含量下降。低蛋白血症可导致水肿、腹水、胸水等症状。高脂血症肾病综合征患者血脂水平升高。高脂血症可增加心血管疾病的风险。诊断临床检查仔细询问病史，了解病程、症状、家族史等。进行体格检查，评估儿童的营养状况、水肿程度、血压等。实验室检查包括尿液常规检查、血常规检查、肾功能检查、血浆蛋白电泳、免疫球蛋白测定等。影像学检查包括腹部超声检查、肾脏CT或MRI检查等。肾活检对于诊断不明确或临床表现不典型者，可以进行肾活检，明确病理类型和病因。鉴别诊断肾病综合征肾病综合征主要表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症和水肿，而其他疾病可能也会出现这些症状。肾炎肾炎常伴有血尿、高血压和肾功能不全，需要与肾病综合征鉴别。心力衰竭心力衰竭导致的水肿通常呈双下肢对称性，而肾病综合征的水肿多见于眼睑、面部和腹壁。肝脏疾病肝脏疾病导致的低白蛋白血症，常伴有黄疸和肝功能异常，需要与肾病综合征区分。治疗原则肾脏保护减轻肾脏负荷，避免肾损伤加重。免疫调节控制免疫反应，抑制免疫细胞过度活化。药物治疗根据病因和病情选择合适的药物进行治疗。支持治疗针对并发症进行治疗，改善患者的整体状况。糖皮质激素治疗主要作用机制糖皮质激素可抑制免疫反应，降低体内抗体生成，减少肾脏损伤。常见药物常用的糖皮质激素药物包括泼尼松和强的松，剂量根据患儿年龄和病情调整。治疗效果糖皮质激素治疗可有效控制肾病综合征症状，如蛋白尿、水肿和高血压。注意事项糖皮质激素治疗需长期坚持，并定期监测患儿肝肾功能，避免副作用发生。激素依赖性和激素抵抗性11.激素依赖性肾病综合征患儿在停用糖皮质激素后，蛋白尿复发，需要重新使用激素才能控制疾病。22.激素抵抗性肾病综合征患儿对糖皮质激素治疗反应不佳，即使大量使用激素也不能控制蛋白尿。33.影响因素肾病综合征患儿激素依赖性和激素抵抗性可能受多种因素影响，例如疾病类型、病程长短、治疗方法等。44.预后激素依赖性和激素抵抗性可能会影响肾病综合征患儿的预后，需要及时诊断和治疗。非糖皮质激素治疗1免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤2免疫吸附治疗去除血液中的致病因子3血浆置换去除血液中的异常蛋白非糖皮质激素治疗主要包括免疫抑制剂、免疫吸附治疗、血浆置换等。这些方法能有效控制疾病进展，减轻症状，提高生活质量。免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺是一种烷化剂，可抑制免疫细胞增殖，减轻肾脏炎症。霉酚酸酯霉酚酸酯抑制T细胞和B细胞的增殖，减少肾脏的免疫损伤。硫唑嘌呤硫唑嘌呤抑制DNA合成，降低免疫细胞活性，控制肾病进展。免疫吸附治疗治疗原理免疫吸附治疗是将患者血液通过特异性吸附柱，去除血液中的致病性免疫物质，如抗体、免疫复合物等。这能够减轻肾脏的免疫损伤，改善肾功能。适用范围适用于肾病综合征患者，尤其是对糖皮质激素治疗无效或效果不佳，且有明显肾脏损害者。它还可以用于治疗其他自身免疫性疾病。治疗方法免疫吸附治疗通常采用血液灌流的方式，将患者血液通过特异性吸附柱，然后将经过处理的血液回输患者体内。治疗疗程根据病情而定，通常需要进行多次治疗。血浆置换适应症血浆置换适用于肾病综合征患者出现严重水肿或血栓形成风险，无法通过其他治疗方法控制病情。治疗原理血浆置换通过置换患者血液中的有害成分，如抗体、免疫复合物等，以减轻疾病的严重程度。操作流程首先，从患者体内抽取血液，分离出血浆，然后将经过处理的健康人血浆回输到患者体内。风险和并发症血浆置换可能会出现一些并发症，如感染、低血压、过敏反应等，需谨慎操作。肾脏移植11.术前评估评估