肾小球疾病概述.pptx

肾小球疾病概述汇报人：医学生文献学习时间：20XX-XX-XXXXXX医院

肾小球疾病概述一、肾小球疾病概述定义与临床表现：是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和不同程度肾功能损害等为主要表现的肾脏疾病，病变累及双侧肾小球，是我国慢性肾衰竭主要病因。病因、发病机制、病理改变、临床表现、病程和预后各异，根据病因分为原发性、继发性和遗传性三类，原发性病因不明，继发性继发于全身性疾病，遗传性由遗传基因突变所致，本章主要介绍原发性肾小球疾病，其是我国终末期肾病最主要病因。

肾小球疾病概述二、原发性肾小球疾病的分类1.临床分型：根据临床表现分为急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿和/或蛋白尿肾病综合征

肾小球疾病概述二、原发性肾小球疾病的分类2.病理分型：（1）基本原则：依据病变性质和累及范围，根据肾小球累及范围分为根据毛细血管袢面积分为：局灶性（累及肾小球数＜50%）弥漫性病变（累及肾小球数≥50%）节段性（累及血管袢面积＜50%）球性病变（累及血管袢面积≥50%）

肾小球疾病概述二、原发性肾小球疾病的分类2.病理分型：（2）具体类型：①膜性肾病（MN）②增生性肾小球肾炎：③硬化性肾小球肾炎。a.系膜增生性肾小球肾炎；b.毛细血管内增生性肾小球肾炎；c.系膜毛细血管性肾小球肾炎，包括膜增生性肾小球肾炎（MPGN）Ⅰ型和Ⅲ型；d.致密物沉积病，又称为膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型；e.新月体性肾小球肾炎。

肾小球疾病概述三、发病机制（一）免疫反应：1.体液免疫：①循环免疫复合物沉积：外源性或内源性抗原刺激机体产生抗体，形成循环免疫复合物（CIC），在某些情况下沉积于肾小球或被捕捉，激活炎症介质致肾小球损伤，CIC沉积主要位于系膜区和/或内皮下，其沉积原因包括多个抗原抗体分子形成网络样结构、单核巨噬细胞系统吞噬功能和/或肾小球系膜清除功能降低、补体成分或功能缺陷等。

肾小球疾病概述三、发病机制（一）免疫反应：1.体液免疫：②原位免疫复合物形成：血液循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）结合，在肾脏局部形成免疫复合物致肾脏损伤，原位免疫复合物沉积主要位于GBM上皮细胞侧，特发性膜性肾病是主要由原位免疫复合物介导的疾病，肾小球足细胞上的M型磷脂酶A2受体是其主要识别抗原，循环中抗磷脂酶A2受体特异性抗体与其结合形成原位免疫复合物，激活补体导致足细胞损伤和蛋白尿。

肾小球疾病概述三、发病机制（一）免疫反应：1.体液免疫：③自身抗体：自身抗体如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）可通过与中性粒细胞、血管内皮细胞及补体活化相互作用引起肾小球免疫炎症反应，导致寡免疫复合物沉积性肾小球肾炎。

肾小球疾病概述三、发病机制（一）免疫反应：2.细胞免疫：在肾小球肾炎发病机制中的作用受重视，微小病变型肾病主要表现为T细胞功能异常，且体外培养发现病人淋巴细胞可释放血管通透性因子致肾小球足细胞足突融合，辅助性T细胞不同亚类之间比例失衡在肾小球疾病发病中起重要作用。

肾小球疾病概述三、发病机制（二）炎症反应：1.炎症细胞：主要包括中性粒细胞、单核巨噬细胞、致敏T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等，可产生多种炎症介质造成肾小球炎症病变，近年发现肾小球固有细胞（如系膜细胞、内皮细胞和足细胞）具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体，也能分泌多种炎症介质和细胞外基质（ECM），在免疫介导性肾小球炎症中有时是主动参与者。2.炎症介质：可通过收缩或舒张血管，影响肾脏局部血流动力学及肾小球毛细血管通透性，可分别作用于肾小球及间质小管等不同细胞，影响细胞活化和增殖、自分泌和旁分泌，影响ECM聚集和降解，从而介导炎症损伤及其硬化病变。

肾小球疾病概述三、发病机制（三）非免疫因素：免疫介导性炎症起主要或起始作用，慢性进展过程中存在非免疫机制参与，主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等，肾实质损害后，剩余健存肾单位血流动力学变化，导致肾小球毛细血管内压力增高，促进肾小球硬化，大量蛋白尿是肾小球病变进展的独立危险因素。

肾小球疾病概述四、临床表现1.蛋白尿：正常肾小球滤过膜允许小分子蛋白质通过，原尿中95%以上蛋白质被近曲小管重吸收，正常人终尿中蛋白质含量极低，当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性为蛋白尿，大于3.5g/d为大量蛋白尿。肾小球滤过膜有分子屏障和电荷屏障，任一屏障损伤均可引起蛋白尿，肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主，光镜下肾小球结构正常的微小病变型肾病病人大量蛋白尿主要为电荷屏障损伤所致，分子屏障破坏时，尿中可出现更大分子的血浆蛋白。

肾小球疾病概述四、临床表现2.