肾病综合征57课件讲解.pptx

肾病综合征孙立华

目录第一节概述1第二节病因和发病机制2第三节病理第四节临床表现43

第一节概述

临床病例一、概述肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)简称肾病，是一种由多种原因引起的、以肾小球基底膜通透性增高为病理改变，以大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)、高度水肿和高脂血症四大特征为主要表现的一组临床综合征。其中前两者为诊断的必备条件。发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%，居第2位。发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3～5岁，男女比例为3.7:1。三高一低

第二节病因和发病机制

引起肾病综合征的病因很多，根据病因可分为原发性和继发性两大类。二、病因和发病机制

病因二、病因和发病机制继发性●过敏性紫癜肾炎●乙肝相关性肾炎●狼疮性肾炎●糖尿病肾病●骨髓瘤性肾病●肾淀粉样变性●其它原发性●微小病变型（儿童）●系膜增生性●系膜毛细血管性●局灶节段性硬化●膜性肾病（中老年）

二、病因和发病机制1.先天性：生后3月内发病。2.原发性：小儿多见，占90%。3.继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病，药物、中毒、过敏等。分类

二、病因和发病机制1.按临床表现：单纯性肾病肾炎性肾病2.按激素疗效：激素敏感型Steroid-responsiveNS激素耐药型Steroid-resistantNS激素依赖型Steroid-dependentNS肾病复发与频复发分型

二、病因和发病机制指原发于肾小球本身的病变，占肾病综合征的90%以上。病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。近年来研究发现，肾病综合征的发病与遗传有关，有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。另外，还与人种等有关，黑人患者症状重，且对糖皮质激素的反应差。1.原发性肾病综合征

二、病因和发病机制2.继发性肾病综合征指在诊断明确的原发病基础上出现的肾病表现，如继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病、恶性肿瘤等.原发基础病不在肾脏而在病变过程中累及肾脏，肾病综合征只是这些全身性疾病的临床表现之一。

二、病因和发病机制2.继发性肾病综合征肾病综合征时肾小球滤过膜受免疫或其他因素损伤，通透性增加，大量血浆白蛋白通过滤过膜进入原尿，超过了肾小管对蛋白的重吸收能力，引起蛋白尿和低蛋白血症。低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，血管内水分及电解质外渗到组织间隙，引起水肿。同时由于血容量的减少，使醛固酮分泌增加，引起水钠潴留，可进一步加重水肿。

二、病因和发病机制2.继发性肾病综合征由于低蛋白血症的刺激，肝脏合成大量的富含胆固醇和载脂蛋白的低密度脂蛋白，使患者血浆中胆固醇与低密度脂蛋白增高。甘油三酯也常见增高，其产生的原因多是由于机体某些物质分解减少而不是合成增多。

3.病理分型二、病因和发病机制微小病变：儿童NS最主要的病理变化。局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病其他

强的松2mg/（kg·d）治疗后8周判断1.激素敏感型（完全效应）——尿蛋白完全转阴2.激素部分敏感型（部分效应）——尿蛋白减少至+～++3.激素耐药型（无效应）——尿蛋白≥+++二、病因和发病机制4.根据皮质激素治疗效应分型

第三节临床表现

原发性肾病综合征发病急缓不一，常见的诱发因素是上呼吸道感染或劳累。根据临床表现分为两种类型：（1）单纯性肾病（2）肾炎性肾病三、临床表现

三、临床表现1.单纯性肾病典型表现①大量（高度）蛋白尿(24h尿蛋白定量超过3.5g)；②低蛋白血症(大部分患者血浆白蛋白水平在30g/L以下)；③高度水肿；④高脂血症。水肿是最常见、最突出的症状，一般不严重，呈全身性、凹陷性水肿，以身体下垂部位明显，清晨则以眼睑、颜面部为著。重者常有胸腔积液、腹腔积液、心包积液，从而出现呼吸困难、胸闷等症状。

三、临床表现1.单纯性肾病典型表现①大量蛋白尿①分子屏障-允许特定蛋白(分子量2-4万）通过②电荷屏障-负电荷免疫等损伤①②损伤原尿蛋白滤出（白蛋白）＞近曲小管回吸收量高灌注、高滤过（高血压/高蛋白饮食/大量输注血浆蛋白）大量蛋白尿

三、临床表现1.单纯性肾病典型表现②低蛋白血症大量白蛋白尿肾小管分解增加肝代偿性白蛋白合成不足低白蛋白血症免疫球蛋白（IgG）补体成分抗凝及纤溶因子金属结合蛋白水肿使饮食减退蛋白质摄入不足吸收不良或丢失

三、临床表现1.单纯性肾