格林巴利综合征查房.ppt

鉴别诊断周期性麻痹（1）主要以近端肢体无力为主。（2）血钾明显降低或心电图有低钾改变。重症肌无力全身型（1）肌无力有晨轻暮重表现。（2）肌电图提示重复电刺激呈阳性。（3）新斯的明试验阳性。第29页,共38页，星期六，2024年，5月治疗加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染第30页,共38页，星期六，2024年，5月治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留第31页,共38页，星期六，2024年，5月治疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持续青紫（2）血气分析：PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)第32页,共38页，星期六，2024年，5月治疗血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性第33页,共38页，星期六，2024年，5月治疗静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）每天400mg/Kg，连续5天（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展第34页,共38页，星期六，2024年，5月治疗激素疗法---存在争议（1）大多数学者持否定态度。对急性GBS无效推迟疾病的恢复（2）一部分学者主张使用。危重患儿短期应用慢性复发型治疗有效第35页,共38页，星期六，2024年，5月治疗神经营养治疗应用B族维生素治疗维生素B1维生素B12(甲钴胺)维生素B6等。第36页,共38页，星期六，2024年，5月治疗恢复期康复训练目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩第37页,共38页，星期六，2024年，5月预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹第38页,共38页，星期六，2024年，5月格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP)主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪发病率：1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹第2页,共38页，星期六，2024年，5月病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)（4）病变神经损害成对称性第3页,共38页，星期六，2024年，5月病因与发病机理病因尚未完全清楚（1）60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。（2）接种疫苗后10—20天内发病。（3）病前有过外科手术、外伤史；药物（免疫抑制剂）。（4）遗传易感性：特异HLA表型（HLA-B35)第4页,共38页，星期六，2024年，5月病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高