儿童神经母细胞瘤.ppt

儿童神经母细胞瘤儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺。01占所有儿童恶性肿瘤的8%～10%，年发病率为0.3～5.5/10万02早期、准确的诊断及恰当的治疗是提高NB疗效的关键03概述在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。01根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。02常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。03病因症状及体征症状及体征压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素-血管紧张素系统以及肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压05压迫颈部的交感神经节会出现Horner综合征03椎管内形成哑铃型病灶，压迫脊髓或神经根出现相应的截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等;01过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾和低钙;04合并眼阵挛-共济失调综合征，其中70%～80%可伴随认知、运动、行为和语言发育延迟的慢性神经缺陷表现;02少见的特异性症状肿瘤标志物检查儿茶酚胺代谢产物香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)。VMA灵敏度和特异度最高，阳性率可85%神经元特异性烯醇化酶(NSE)其诊断的特异性相对较差主要用来判断预后、评价疗效和复发监测。实验室诊断骨髓浸润时出现异常表现为贫血及血小板减少血常规壹乳酸脱氢酶特异性铁蛋白血生化贰实验室诊断部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，阳性率80%-90%常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤维物质骨髓检查实验室诊断肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区，多为内部含有钙化的不均质实性肿块对钙化的检出率为87%，边界不清楚，形态不规则血流信号较丰富，常推挤周围脏器并包绕腹膜后大血管，但不侵犯血管腔。腹膜后淋巴结转移时常呈低回声结节是原发腹盆腔NB最常用的检查手段超声检查腹盆和纵膈NB的首选检查手段，对肿瘤位置、大小、内部结构准确定位，用于术前定性诊断01原发灶多为软组织密度实性肿块；02增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为100%。03对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情况均有较好显示04计算机体层扫描（CT）X线片可见原发灶或转移灶密度增深的肿块阴影，肿块中常有程度不同的斑点或斑块状钙化阴影。可见被肿瘤破坏的颅骨、长骨。有虫蛀样骨质缺损、骨质疏松(溶骨性病变)或点状骨质破坏，可伴有骨膜反应，病理性骨折MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能力低。其他医学影像学检查组织病理学诊断由成片的核深染、胞质稀少的小细胞组成，肿瘤细胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有Homer-Wright菊形团结构。未分化型(肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞弥漫排列组成，没有任何特异性组织结构);分化差型(仅有＜5%的肿瘤细胞出现分化);分化型(≥5%的肿瘤细胞出现核质的同步分化)临

床

诊

断

标

准INSS分期国内NB协作组制定的危险度分级