临床肺动脉高压管理要点.doc

临床肺动脉高压管理要点

肺动脉高压（PH）是指肺动脉压力的异常升高，根据病因分为五大组。第一组为肺动脉性压力增高；第二组为由左心疾病引起的肺动脉高压；第三组为与慢性肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压；第四组为由肺动脉阻塞引起的肺动脉高压；最后，第五组为病因不明或多因素导致的肺动脉高压。

如果患者主诉提示存在肺动脉高压（PH），需进行基础生命评估以判断其是否处于不稳定状态。如果不稳定，应优先稳定其气道、呼吸和循环，这可能需要气管插管和机械通气。接着，建立静脉通路，并进行连续生命体征监测；如有需要，记得提供补充氧气。

在某些情况下，可能需要置入一种称为Swan-Ganz导管的肺动脉导管。它是一种特殊类型的导管，设计用于通过血管插入并进入右心房、右心室，最终到达肺动脉，以便监测多项重要的心血管和肺功能指标。

接下来进行重点的病史采集和体格检查。患者通常会主诉呼吸急促和胸部不适，而体格检查通常可见低血压和心动过速。

可能注意到右心衰竭的体征，例如右心室震颤、颈静脉扩张伴肝颈静脉回流征、下肢水肿以及四肢冰凉。在听诊时，可能听到第二心音（P2）亢进或由三尖瓣反流引起的全收缩期杂音。

此时，应怀疑心源性休克。随后需安排相关检查，包括脑钠肽检测、12导联心电图、胸部X光片和心脏超声。实验室检查通常显示BNP升高，心电图可能提示右轴偏移，V2导联可见高尖P波，提示右心房增大，V1导联R波高度超过7mm，符合右心室肥大的表现。

最后，心脏超声通常显示肺动脉压力估值升高，以及右心室应激伴有肥大或扩张。此时，可以诊断为由肺动脉高压（PH）引起的心源性休克！

一旦诊断为由肺动脉高压（PH）引起的心源性休克，应立即开始治疗。治疗主要依赖于减少右心室前负荷，可使用袢利尿剂如呋塞米，同时限制钠摄入和液体摄入。如果利尿剂效果不佳，可以考虑超滤疗法。接着，通过使用短效吸入性血管扩张剂降低肺动脉后负荷。

接下来，尝试通过使用正性肌力药物（如多巴酚丁胺和米力农）来增加心脏收缩力；并使用血管加压药（如去甲肾上腺素）。

在严重病例中，可能需要采取更为先进的干预措施，如机械循环支持和体外膜氧合（ECMO）。

现在我们回到基础生命评估，讨论稳定的患者。首先，进行重点病史采集和体格检查。您的患者可能会主诉静息时和活动时的呼吸急促、疲劳、胸部不适，有时甚至可能出现晕厥。

体格检查可能显示右心衰竭的体征，例如颈静脉扩张，可能伴有肝颈静脉回流征，以及下肢水肿。其他体格检查表现可能包括右心室抬举。听诊时，您可能会听到第二心音亢进（P2），右侧S3音，以及全收缩期杂音。

根据这些检查结果，怀疑肺动脉高压（PH），并安排进行12导联心电图、胸部X光片和心脏超声检查。在心电图上，您可能会看到右轴偏移、右心房增大和右心室肥大；胸部X光片通常显示心脏增大（心影扩大）。最后，心脏超声通常显示肺动脉收缩压估计升高、右心室应激、三尖瓣反流，以及右心房和右心室增大。根据这些检查结果，诊断为肺动脉高压。

评估肺动脉高压的潜在病因，并根据世界卫生组织（WHO）的分类对患者的肺动脉高压进行分组。为此，您需要安排胸部CT扫描、CT肺动脉造影、肺功能检查、睡眠研究以及通气/灌注扫描。在某些情况下，您还可能需要进行右心或左心导管检查。

首先，我们从第一组开始，即肺动脉性高压（PAH）。这些患者的肺动脉发生增厚和狭窄，可能是原发性的，也可能与多种病因相关。

要诊断第一组即肺动脉性高压（PAH），您的患者应没有左心疾病、慢性肺疾病、缺氧或慢性血栓栓塞性疾病的证据。

为了确认诊断，右心导管检查必须显示：肺动脉平均压升高，通常为20mmHg或以上；肺血管阻力达到2Wood单位或更多；以及正常的肺毛细血管楔压，通常低于15mmHg。根据这些检查结果，可以诊断为肺动脉性高压（PAH）。?接下来是治疗方案。首先，开始给予补充氧气、袢利尿剂（如呋塞米）以及肺康复项目。此外，应用血管活性药物，从钙通道阻滞剂（如硝苯地平）开始。

如果钙通道阻滞剂无效，可以考虑使用PDE5抑制剂（如西地那非）、内皮素受体拮抗剂（如博思腾）、前列环素类药物（如特普司他）以及可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（如瑞吉替丁）。

接下来是第二组，即由左心疾病引起的肺动脉高压，这种情况通常与肺毛细血管后压力升高相关。

病史中通常可以发现高血压、冠状动脉疾病、充血性心力衰竭或瓣膜性心脏病。

心电图可能会显示Q波，提示曾经发生过心肌梗死；以及左心室肥大和左心房增大。胸部X光片可能显示肺水肿和心脏增大（心影扩大）。

此外，心脏超声通常显示左心衰竭，可能伴有射血分数减少或保持正常，以及左心房增大。还可能出现左侧瓣膜功能障碍。在某些患者中，可能需要进行左心导管检查，检查结果可能显示冠状动脉疾病。根据这些检查结果，可以诊断为由左心疾病引起的肺动脉高压（PH