血浆蛋白质概述讲解.ppt

α1-酸性糖蛋白主要由肝细胞合成，某些肿瘤细胞或脓毒血症时的粒细胞和单核细胞亦可合成。MW约40kD，含糖约45％，包括等分子的己糖、己糖胺和唾液酸，pI2.7～3.5，半寿期为1～3天。AAG分解代谢首先是唾液酸分子的降解，然后蛋白质部分在肝中很快降解消失AAG是主要的正性急性时相反应蛋白，急性炎症时上升，与免疫防御功能有关。（七）α1-酸性糖蛋白（α1-acidglycoprotein，α1-AG或AAG)1.升高急性炎症、恶性肿瘤、肝硬化、创伤、急性心肌梗死等情况下大多伴有AAG增高且升高迅速。溃疡性结肠炎时，AAG血浆含量升高是临床诊断最可靠的指标之一。Cushing病或用激素治疗使糖皮质激素升高也可使血浆AAG含量增高2.降低在肝实质病变、营养不良时，由于合成减少而致血中AAG降低；通过尿液丢失，或粪便丢失，也可导致血液中AAG的含量降低；妊娠、口服避孕药等雌激素水平升高的情况亦可导致AAG的合成减少【临床意义】【参考区间】0.25～2.0g/L；α2-巨球蛋白由肝细胞及单核吞噬细胞系统合成，是血浆中分子量最大的蛋白质，MW625～800kD，4个相同亚基组成，含糖量8％，pI5.4，半寿期约5天，与蛋白水解酶结合为复合物后清除速率加快。AMG最突出的特性是能与多种分子和离子结合，尤其是能与不少蛋白水解酶（如胰蛋白酶、α-胰蛋白酶、凝血酶、纤维蛋白溶酶等）结合抑制这些酶的活性，起到有选择性的保持某些蛋白酶活性的作用。酶与AMG处于复合物状态时，酶底物为大分子，蛋白水解酶活性被抑制；酶底物为小分子，仍能被AMG-蛋白酶水解。（八）α2-巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2-MG或AMG)1.升高肝硬化、糖尿病、自身免疫性疾病、慢性肾炎等疾病时AMG升高；在低清蛋白血症时，为了维持血浆胶体渗透压，AMG也会代偿性的升高；妊娠、口服避孕药亦会引起AMG升高，机制不明；另外，婴幼儿及儿童AMG含量约为成年人的2～3倍，可能是一种保护机制2.降低见于肺气肿、弥散性血管内凝血、甲状腺功能亢进、急性胰腺炎及前列腺癌等疾病【临床意义】【参考区间】成人：1.31～2.93g/L；婴幼儿及儿童：为成人2～3倍。血浆蛋白质概述1.维持血浆胶体渗透压占胶体渗透压75-80%2.运输功能运载弱水溶性物质，作为载体3.维持血浆的酸碱平衡与相应的盐构成缓冲对4.免疫与防御功能抗体和补体5.凝血、抗凝血及纤溶等功能凝血因子、酶此外，血浆蛋白质还有营养、催化、调控物质代谢作用等功能（一）血浆蛋白质的功能（二）血浆蛋白质的分类1.按分离方法分类盐析法可将分为清蛋白和球蛋白两大类电泳法依据分辨率的不同可将血浆蛋白质分成数条甚至几十条区带，如采用醋酸纤维素薄膜电泳可将血浆蛋白质分为5条区带，依次是清蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白2.按生理功能分类根据各种血浆蛋白质生理功能的区别，可以分成不同的类别血浆蛋白质的电泳分类醋纤膜电泳或琼脂糖电泳：白蛋白α1球蛋白α2球蛋白β球蛋白γ球蛋白分辨率高时：可有β1和β2；α2中也可有两条。采用聚丙烯酰胺凝胶电泳，在适当条件下可以分出30多个区带。按生理功能分类1.运输载体：血浆脂蛋白(CM、VLDL、LDL、HDL等)、白蛋白、转铁蛋白、结合珠蛋白、血色素结合蛋白、铜蓝蛋白、视黄醇结合蛋白、甲状腺素结合球蛋白、皮质素结合球蛋白、类固醇激素结合球蛋白2.凝血与纤溶蛋白：纤维蛋白原，凝血酶原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ，前激肽释放酶、HMW激肽原，抗凝血酶Ⅲ,纤维蛋白溶酶原等3.免疫球蛋白和补体蛋白：IgG、A、M、D、E；C1-9、B因子、D因子、备解素等4.蛋白酶抑制物：α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶α2-巨球蛋白等6种以上5.血浆酶：卵磷脂胆固醇酰基转移酶、LPL等6.蛋白类激素：胰岛素、胰高血糖素、生长激素等蛋白质结合珠蛋白前清蛋白C-反应蛋白α1-抗胰蛋白酶清蛋白纤维蛋白原二、血浆中几种主要的蛋白质铜蓝蛋白转铁蛋白α1-酸性糖蛋白α2-巨球蛋白癌胚抗原甲胎蛋白前清蛋白由肝细胞合成，电泳时位于清蛋白前面而得名。PA是4个亚基形成四聚体，分子量54kD，pI4.7，在血浆中半寿期约12小时。PA除可作为组织的修补材料，还有运载功能。分辨率高的电泳技术可将PA分成2～3条区带，包括两种运载蛋白：①甲状腺