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机化性肺炎的诊治进展
一、病因及发病机制二、临床症状及实验室检查三、影像学表现四、病理特征五、诊断及鉴别诊断六、治疗
概述机化性肺炎(organizingpneumonia,OP)是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成,肉芽组织栓可以延伸至细支气管。OP是损伤后肺组织修复的一种模式。OP是少见病,回顾性研究发现,OP的发病率为1.97~7/10万。OP的描述最早出现在19世纪末20世纪初的医学文献中,详细的组织病理学描述见于20世纪初。作为一种临床疾病,Davison在1983首次描述了隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP)。随后Epler等在1985年定义了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia,BOOP),并且都强调了特发性和对激素敏感的特点。2002年,ATS/ERS建议使用COP而不是BOOP,并且在2013年更新时仍保持了这一命名方法。
01病因及发病机制
病因及发病机制Part01OP根据病因分为COP和继发性机化性肺炎(secondaryorganizingpneumonia,SOP),COP没有明确的病因,SOP继发于已知原因,包括:①感染:包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等;②药物:如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素、甲氨蝶呤等;③结缔组织疾病:类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化;④血液系统恶性肿瘤:白血病、淋巴瘤;⑤器官移植:肺、肝、骨髓移植;⑥放射性损伤;⑦免疫缺陷;⑧与其他肺间质疾病相关:嗜酸性粒细胞肺炎、过敏性肺泡炎、弥漫性肺损伤;⑨炎症性肠病:克罗恩病、溃疡性结肠炎;⑨其他:如吸入性肺损伤、气道阻塞等。1.病因
病因及发病机制Part01肺泡上皮细胞(主要是Ⅰ型肺泡上皮细胞)坏死,血浆凝血蛋白进入肺泡腔内,使凝血和纤溶过程失衡,导致纤维蛋白沉积;而成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内增殖、活化,大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞,产生结缔基质蛋白,形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。2.发病机制
02临床症状及实验室检查
临床症状及实验室检查Part02OP患者通常无特异的临床特征。也正是由于症状的非特异性,OP通常会延迟6~10周诊断。干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状,此外还包括发热、疲劳和体重减轻,咯血极为罕见。OP很少发生症状快速进展、呼吸急促恶化而需要机械通气。没有临床特征有助于区分COP和SOP。该病无性别偏好,中位好发年龄为50~60岁,在非吸烟者中更为常见。1.临床症状
临床症状及实验室检查Part02体检结果通常包括吸气相湿啰音,但在25%的患者中可能是正常的,无杵状指。结缔组织病与SOP相关,因此对结缔组织疾病的相关症状和体征检查极为重要。OP无特异的标志物,白细胞升高可见于50%的病例,全身炎症标志物如C反应蛋白(CRP)和血沉(ESR)通常升高。肺功能检查可表现为弥散功能降低。吸烟者可见阻塞性通气功能障碍。2.体格检查与实验室检查
03影像学表现
影像学表现Part03实变是OP病例中最常见的发现,发生于近75%的病例中,病变通常在双基底、支气管血管周围和/或外周。图1A为一名女性患者,右肺上叶周围实变,其曾因乳腺癌接受过放射治疗,并经活检证实为OP。图1B患者左肺下叶和舌叶周围实变,活检证实为继发于淋巴瘤化疗的OP。1.以实变为主的OP影像特点
影像学表现Part031.以实变为主的OP影像特点图1?周围实变
影像学表现Part03在活检证实的OP患者中,中肺(图2A)和下肺(图2B)的增强CT扫描图像显示双侧多灶性支气管血管周围实变灶。?1.以实变为主的OP影像特点图2?支气管血管周围实变
影像学表现Part03图3A为71岁男性,2011年7月因劳力性呼吸困难就诊,胸片显示右肺上叶实变。图3B为2012年6月再次检查显示右肺上叶异常已消失,左肺出现广泛实变。图3C为2013年6月,左肺病变消失,但右肺下叶出现新的实变。这些发现是典型的OP游走性表现。1.以实变为主的OP影像特点图3??OP游走性表现(胸片)
影像学表现Part03图3所示患者胸部CT可见磨玻璃影伴小叶间隔增厚和铺路石征的游走灶(图4)。由此可见,OP的实变可以发生在肺的任何部位,边界清晰或模糊,呈游走性特点。1.以实变为主的OP影像特点图4??OP游走性表现(胸部CT)
影像学表现Part03OP的实变可以呈局灶性、多发性和弥漫性,也可以表现为结节或肿块。图5所示患者为70岁女性,COVID-19确诊9个月后出现持续气促,CT平扫图像显示支气管血管周围多灶性肿块样实变。在
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