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临床表现发病情况多数病人发病前1—4周有上呼吸道或消化道感染症状,少数有疫苗接种史起病形式多为急性或亚急性起病,症状长与数日至两周达高峰迟缓性瘫痪首发症状常为四肢对称性无力,严重病例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹感觉障碍四肢末端感觉异常如烧灼感,麻木,刺痛和不适感体征:四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失,可以有肌肉痛和神经根痛第21页,共46页,星期六,2024年,5月临床表现脑神经症状:面神经麻痹最常见,其次延髓麻痹自主神经症状:皮肤潮红,多汗,心动过速,体位性低血压或高血压,尿潴留其他:可有脑膜刺激征,视乳头水肿,高颅压,发热等第22页,共46页,星期六,2024年,5月辅助检查脑脊液(CSF):蛋白-细胞分离现象,即蛋白含量增高而细胞数正常;第23页,共46页,星期六,2024年,5月腰椎穿刺1.卧位:嘱患者侧卧于硬板床上,背部与床面垂直,头向前胸部屈曲,两手抱膝紧贴腹部,使躯干呈弓形,脊柱昼量后凸以增宽椎间隙,便于进针2.确定穿刺点:以骼后上棘连线与后正中线的交会处为穿刺点,一般取第3-4腰椎棘突间隙,有时也可在上一或下一腰椎间隙进行第24页,共46页,星期六,2024年,5月腰穿术前护理1、告知病人腰椎穿刺的目的、方法与注意事项,征得病人及家属同意。2、备好穿刺包及压力表等用物3、指导病人排空大小便,放松情绪,配合检查第25页,共46页,星期六,2024年,5月术中护理1.指导和协助病人保持腰椎穿刺的正确部位、躁动不安者使用镇静剂2.穿刺时患者如出现呼吸、脉搏、面色异常等症状时,应立即停止操作,并作相应处理。3.鞘内给药时,应先放出等量脑脊液,然后再等量转换性注入药液第26页,共46页,星期六,2024年,5月术后护理1、嘱患者去枕平卧4—6小时2、密切观察病人神志、瞳孔、生命体征变化.观察病人有无头痛、恶心、腰背痛,有无脑疝及感染等穿刺后并发症。有异常及时通知医生3、注意观察伤口有无渗液与渗出液的性质、颜色及量,保持局部敷料干燥,24小时内不宜淋浴,以免局部或椎管、颅内感染4、清醒病人提供便器,做好各项生活护理第27页,共46页,星期六,2024年,5月治疗1、辅助呼吸呼吸机麻痹是GBS的主要危险,重症患者应在重症监护病房治疗,密切观察呼吸情况,当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼吸。通常先行气管内插管,一天以上不好转应气管切开并插管,接呼吸机。呼吸机的管理至关重要,可根据病人症状及血气分析调节通气量,应加强护理,如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等,保持呼吸道通畅,预防感染等并发症。第28页,共46页,星期六,2024年,5月治疗2、病因治疗(1)血浆置换(2)免疫球蛋白(3)糖皮质激素3、抗生素第29页,共46页,星期六,2024年,5月什么是血浆置换?血浆置换,也称为治疗性血浆置换(therapeuticplasmaexchange,TPE),属于血液净化领域中非常重要的组成部分。是指将患者的血浆和血液细胞分离出来,弃掉含有致病物质的血浆,同时补充同等置换量的置换液,或将分离出来的血浆再通过二级滤器或者吸附器除去血浆中有害物质,以达到治疗疾病的目的。第30页,共46页,星期六,2024年,5月血浆置换的原理TPE目的是清除大分子量(≥15000Da)的物质,能够逆转这些物质所致疾病的病程。其他益处包括:恢复补体、凝血因子和调理因子的功能;恢复网状内皮系统的功能;刺激淋巴细胞增殖以提高对化疗药物的敏感性。第31页,共46页,星期六,2024年,5月血浆置换适应症可以作为一线治疗的疾病冷球蛋白血症抗肾小球基底膜疾病吉兰-巴雷综合征高黏滞综合征血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合征(TTP/HUS)纯合子型家族高胆固醇血症重症肌无力危象一些药物过量(有毒蕈药,菌类)凝血因子抑制药新生儿溶血性疾病可以作为辅助治疗的疾病急进性肾小球肾炎ANCA阳性的系统性小血管炎(抗中性粒细胞胞浆抗体)伴有肾侵犯的多发性骨髓瘤系统性红斑狼疮第32页,共46页,星期六,2024年,5月血浆置换的技术:血浆置换TPE离心式血浆分离选择性血浆分离血浆二重滤过
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