医学川崎病专题课件.ppt

川崎病(3);目的与要求

1、掌握本病的临床表现和诊断标准;

2、了解本病的病理变化特点及对小儿健康的影响;

3、熟悉本病的治疗方案;

4、了解相关的实验室检查。;

川崎病（kawasakidiseaseKD.）又称

皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS.

Mucocutaneouslymphnodesyndrome)

1967年由日本的川崎富作提出

1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变

死亡率：1.5-2%

;＊1976年我国首例川崎病报导;

发病率逐年增多，呈散发或小流行;

＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;

男:女=1.5:1

＊20%发生冠状动脉损害（CAL），

继发性心脏病居首位;

＊全世界均有发病，以亚洲儿童为多见;

病因不详，可能与以下因素有关：

1.感染因素：

与感染性疾病相似，但证据不足

2.免疫反应：

机体对感染原的过敏反应参与了发病

3.其他因素：

环境因素、化学因素

;

分为以下四期：

Ⅰ期（初期）约1-9天

Ⅱ期（极期）约10-26天

Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天

Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间

;Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。

Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤此期过后基本无动脉瘤出现。;Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿

Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）;正常冠状动脉;病例变化初期;病理变化极期;发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚;四、临床表现及体征

（Clinicalmanifestationsandsigns）

发热

2.皮肤粘膜表现

?皮疹

?粘膜表现

?肢端变化

3、淋巴结肿大

;（一）主要症状和体征

1.发热最早症状，达39～40℃以上。

特点：

（1）发生率几乎100%，1～2周；

（2）抗生素无效。

;2.皮肤粘膜表现

皮疹特点：

（1）多样性，但无水疱和结痂；

（2）以躯干为主，可波及颜面和四肢；

（3）发热第2～4d出疹，持续4～5d消

退。;皮肤多型红斑;

粘膜表现

（1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物；

（2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出

血或结痂,杨梅舌。;球结合膜炎;草莓舌

;

肢端变化是本病的特点。

（1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；

（2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。

;肢端硬性肿胀;肛周脱皮;3.淋巴结肿大

（1）发热同时或发热后3天内出现，

一过性；

（2）质硬、不化脓、表面不红、可有

触痛；

（3）颈部单侧多见，1.5cm以上。

;颈淋巴结肿大;;4、心血管损害

（1）心脏炎(carditis)

发生在川崎病的急性期内，占90%以上，此时死因多为心力衰竭或心律失常

?心内膜炎、瓣膜炎

中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大、肺水肿如杂音长期存在，提示瓣膜变形

?心肌炎

?心包炎30%有心包积液

;（2）冠状动脉病变;（2）冠状动脉病变

?冠状动脉炎

发生率50%

?冠状动脉瘤

第12天出现扩大，8周最明显，急性期内瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。;并发冠状动脉瘤的高危因素

(1)男孩,1岁

(2)发热14天或再次发热

(3)白细胞30x109/L

(4)ESR100mm/h

(5)CRP明显增高

(6)心脏扩大、有心律失常;?冠状动脉狭窄

4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发现395例有病变;其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。

;巨大冠状动脉瘤;冠状动脉梗阻性病变;冠状动脉病变;（3）缺血性病变

?心绞痛

?心肌梗塞

?发生在1年内，

5年内发病者占95%

;5.其它系统症状

1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆

囊肿大、黄疸

2、神经系统：精神意