小脑扁桃体下疝畸形.ppt

胸部、腹部、下肢见多发大小不等圆形、卵圆形、梭形钙化灶，病灶基本位于皮下及肌肉内，部分钙化影内见透亮区，病灶长轴与肌纤维走行平行。

小脑扁桃体下疝畸形周鑫宇小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征。概述即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。也是一种先天性的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组疾病。有一半以上合并脊髓空洞症。尚有25％～50％的病例合并其他颅颈部畸形，该类畸形可单发．也可二种或多种并发。近年来，随着影像学技术的不断进展，对该病有了进一步认识。I型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上；此型又称成人型阿希氏畸形，以小脑扁桃体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于儿童期，但在成年后才出现症状。据统计l4％正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先为颈枕部疼痛，随后出现脑干、脊髓神经症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ临床分型正常的后颅窝形态（MRI矢状位扫描）Ⅱ型：第四脑室疝人椎管内此形是最常见的一种类型。即小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，第四脑室常延伸至枕骨大孔以下。90%的患者有脑积水常合并脊髓空洞症以及脊髓脊膜膨出等。；型，在I型或II型的基础上，可有颈或颈枕部脊膜膨及小脑下疝。此形较为罕见．病情严重．一般预后较差IV型为小脑发育不全此型是Chiari后来补充的分型．但未被人们广泛接受采纳。Ⅲ型IV型Ⅲ型IV型1颈神经根症状：肢体麻木，感觉障碍,枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；2延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩，无力，腱反射亢进，病理反射阳性等临床表现小脑损害症状：、步态不稳或共济失调，眼球震颤；后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退5还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状，以及脊髓空洞。病情较重时可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔改变,其呼吸骤停较早,神志变化较晚小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠影像学的检查头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。MRI?检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断Chiari?畸形，与CT?相配合可发现其他骨质畸形。

诊断检查目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的最主要的手段。目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定。过去的术式主要为后颅窝减压术、终丝切断术或脑脊液分流术等。目前除了对后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术治疗病情观察术后予吸氧、心电监测,严密观察神志、瞳孔及生命体征变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭,需特别注意呼吸情况,如有异常立即通知医师采取措施。此外,术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升,因此术后48h内应严密观察原有症状及感觉变化。术后护理卧位护理为保持颈枕关节的稳定性,防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。由2名护士操作,其中1名一手扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线,同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患者肩胛及骶尾部,以防止发生压疮,并为患者做屈膝屈肘等运动,仔细观察患者指(趾)的感觉活动,与术前比较神经功能恢复状况。伤口及引流管的护理保持伤口敷料清洁干燥,严密观察伤口情况。如发现敷料渗血多时应通知医师及时换药,如发现有脑脊液漏必须重新缝合切口,严防感染。保持引流管通畅,翻身时需注意防止管道受压、脱出引流袋妥善放置,观察引流液的色、质、量,引流液开始为血性,约150～200ml/d,术后4～5d引流液逐渐变为澄清淡黄色,可予拔管。*胸部、腹部、下肢见多发大小不等圆形、卵圆形、梭形钙化灶，病灶基本位于皮下及肌肉内，部分钙化影内见透亮区，病灶长轴与肌纤维走行平行。

*