复杂先心病的手术方式选择.ppt

Kawashima手术Kawashima手术影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着4圆锥间隔发育的程度5三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好1VSD与主动脉瓣口的距离越小越好2VSD大小（不小于主动脉瓣环径）3主动脉、肺动左右排列TGA类DORV心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)Nikaidoh手术REV手术DORVwithnoncommittedVSD三单心室（类）的术式选择左室型单心室伴右残余心腔右室型单心室伴左残余心腔未分化型单心室单心室的解剖类型双入口左室01双入口右室02二尖板闭锁03三尖瓣闭锁04非均衡型房室通道缺损05内脏异位综合症06其他07单心室（类）的临床分类单心室（类）病理生理肺血减少（PS）肺血增多（PH）双心室解剖根治（心室分隔）5%(VanPraaghA)单心室功能矫治（Fontan类手术）95%单心室（类）的治疗原则23145完成Fontan手术2-4岁体肺分流6-12月双向Glenn手术1-3月肺血减少（PS）的单心室矫治无LVOTS011-3月PAB026-12月双向Glenn手术032-4岁完成Fontan手术04SAS05按LVOTS06无SAS07肺血增多（PH）的单心室矫治(1)COA02SAS04有LVOTS01COA+SAS03肺血增多（PH）的单心室矫治(2)1-3月COA矫治＋PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术SAS无SAS按LVOTS单心室+COA矫治Damus-kaye-stansel+COA成形01双向Glenn手术02完成Fontan手术03单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+SAS矫治体肺分流术目前主要选用的两种术式改良B-T分流术中心分流术共同优点：简便易行，再次手术易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉优点：二级血管自控分流，不易分流过量缺点：肺血分布不对称中心分流升主动脉到主肺动脉优点：肺血分布对称缺点：中心血流，分流量难以掌握体肺分流术血管大小选择体重人工血管直径3kg3mm3kg3.5mm4-5kg4mm6-8kg5mm8-15kg6mm体肺分流术

对Fontan类手术的潜在危险容量负荷增加导致心功能受损03肺血管阻力增加02肺动脉变形01环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压12肺动脉环缩术肺动脉环缩术的手术适应证训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75%—80%以上否则一般先加做体肺分流限制肺血流作为双心室矫治的预备手术维持血氧饱和度＞90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压，MPAP＜18—20mmHg要求血氧饱和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险：在主动脉起自残余心腔时，可加重左室流出道梗阻提高动脉血氧饱和度：90％左右减轻心脏容量负荷PCPC的病理生理学基础最佳年龄：6－12月肺动脉压：平均肺动脉压低于18－20mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近双向Gleen手术的指征“肝因子”对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术肺动脉附加血流的作用部分腔肺动脉吻合术（PCPC）Hemi-Fontan手术Fontan手术的适应证肺血管阻力?4wood单位，理想值?2wood单位肺动脉压?15mmHg肺动脉发育良好Nakata指数200-250McGoon率≥1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌LVEDP?12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣无返流年龄等多因素决定TCPC的病理生理基础增加PCPC的效果“肝因子”对肺小血管的维护作用TCPC的手术方式心