慢性淋巴细胞白血病讲解.pptx

慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia，CLL)简称慢淋，是淋巴细胞克隆性增生的一种恶性肿瘤性疾病，主要以较成熟的小淋巴细胞增生为主。

这类细胞形态上类似成熟的小淋巴细胞，实际上是一种免疫功能有缺陷的异常淋巴细胞。慢淋T细胞性（T-CLL）较少95%B细胞性（B-CLL）

发病率我国少见，欧美国家多见。发病年龄60岁以上男性多发病。症状早期无明显症状，可为乏力、疲倦、食欲下降。体征全身淋巴结肿大为突出体征，肝脾肿大不明显。病程长短不一，可为1～2年或5～10年。病变系统淋巴系增生，以成熟小淋巴增生为主。321456发病特点

慢淋患者晚期双侧腋窝淋巴结肿大及肝脾肿大

实验室检查

1血象白细胞总数增高，分类以成熟小淋巴细胞为主≥50％，绝对值≥5×109／L，其形态无明显异常，有时可见少量原始和幼稚淋巴细胞，篮细胞易见，是慢淋的特征之一。中性粒细胞比值降低。红细胞和血小板早期正常，随着病情发展出现减少。

WBC增高

淋巴细胞数量增高，形态似正常小淋巴细胞，但细胞核型呈不规则，可有深切迹，（↑）破碎细胞多见（篮细胞↑）可见少量幼淋细胞（↑）

外周血中性粒细胞明显减少，CLL性淋巴细胞比例显著①，晚期患者贫血可见中心淡染区扩大①，少数淋巴细胞可呈不规则外形，如梭形②。

2骨髓象有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主，篮细胞易见，原始和幼稚淋巴细胞常＜5％。疾病早期其他造血细胞可见到，晚期全血细胞减少。

骨髓象骨髓有核细胞增生明显活跃（x100）③淋巴细胞系高度增生，以异常的成熟小淋巴为主④

细胞大小和形态基本与外周血一致，形态异常不明显，核染色质呈现不规则的聚集。

电子骨髓片

3细胞化学染色（糖原染色PAS）淋巴细胞胞质中呈颗粒状PAS阳性（红色）或细颗粒状弱阳性反应，提示淋巴细胞为肿瘤性增生。中性粒细胞呈弥漫性红色阳性反应

4免疫学检验免疫学分型可证明CLL淋巴细胞的单克隆性。B-CLL（95％以上）：表达CD5、CD19、CD20、SmIg、FCM7。T-CLL(少数)：表达CD2、CD3、CD7、CD8或CD4，CD5阴性。

5.遗传学与分子生物学检验半数B-CLL有核型异常，+12检出率最高，多见于早期，14q+多见于晚期，可见t(11；14)(q13；q32)，t(14；19)(q32；q13)。有染色体畸变和核型异常者提示预后不良。

A:位于11ｑ２2.3上的ATM基因缺失(红色)，11号染色体中心粒作为对照(绿色)。B:三个12号染色体中心粒信号提示12三体。C:13q14.3区缺失(红色)13q34的LAMP基因(绿色)作为对照。D：7p13区p５3基因缺失(红色)，17号染色体中心粒作为对照(绿色)。

【诊断与鉴别诊断】1989年CLL国际工作会议（IWCLL）提出标准：（1）外周血淋巴细胞绝对值＞5×109/L至少持续4周以上（NCLL）或＞10×109/L持续4周以上（IWCLL）。（2）以成熟的小淋巴细胞为主，形态分型：①典型CLL，不典型淋巴细胞≤10%；②CLL/PLL，外周血幼稚淋巴细胞占11%~54%；③不典型CLL，外周血有不同比例的不典型淋巴细胞，但幼淋细胞＜10%。（3）B-CLL免疫分型；（4）骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%；活检呈弥漫或非弥漫浸润。

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