抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展.pptVIP

继续教育讲座抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展风湿免疫科

病例1刘某某，女性，34岁，因间断发烧3年，关节疼痛、指趾末端皮肤遇凉后变白变紫2周，于2005年2月3日入院。患者3年前无明显诱因出现发烧，T37-39oC,伴右侧腹股沟淋巴结肿大，抗炎、抗痨均无效，在协和医院查ANA+、抗dsDNA+、抗SSA+，考虑早期SLE可能性大，未予治疗，体温自行降至正常，但间断发烧，无其他伴随病症。2周前再次出现低烧，T37.2-37.5oC，全身关节疼痛，双手指、足趾末端皮肤遇凉后变白变紫。发病以来无皮疹、光过敏、口腔溃疡及脱发。月经婚育史：月经12岁初潮，行经、周期均正常，无痛经史，适龄结婚，未育。风湿免疫科

病例1查体：颈部、腹股沟可触及多个黄豆至花生豆大小淋巴结，质中、活动、无压痛。双手指、足趾皮温凉，皮肤颜色白紫相间，余〔-〕。辅助检查：血尿常规：正常，ESR104mm/h，CRP5.6mg/dl,ANA+1:320,抗ds-DNA+,ENA(-),ACL0.537(0.48),?2-GPⅠ:35.8RU/ZQ(20RU/ZQ),C3O.54(0.82-1.5),C40.042(0.2-0.58),RF85IU/ml,IgG2210mg/dl,(694-1620),IgA691mg/dl(68-378mg/dl),APTT43.7秒(28-43.5秒),Fib463mg/dl(200-400).肝肾功能：正常，ECG/UCG/X胸片/B超均正常。风湿免疫科

病例1治疗经过：入院后抗凝、扩血管治疗，患者右手第2、3、4指皮肤颜色逐渐变紫，皮温凉，加温后手指颜色不能恢复正常，并伴有剧烈疼痛，认为有动脉闭塞，积极溶栓、抗凝、扩血管、激素、CTX及血浆交换等治疗，除右手第2、3、4指外，其余指趾皮肤颜色恢复正常，体温正常。ESR、CRP、补体恢复正常，抗ds-DNA/ACL/?2-GPⅠ/RF均转阴性。出院诊断：1、结缔组织病2、继发性抗磷脂抗体综合征右手肢端坏死风湿免疫科

病例2风湿免疫科

病例2风湿免疫科

病例3杨某某，男性，48岁，因反复皮肤紫癜5年，加重3天于2005年1月10日第2次入我院风湿免疫科。5年前，无诱因出现双下肢浮肿，B超示：下肢静脉血栓形成，予阿斯匹林、速碧林抗凝治疗，又出现皮下淤血及牙龈出血，查血小板减少，在人民医院诊为“ITP〞，给予强地松60mg/日治疗，逐渐减量，半年后停用。1年多前〔03年12〕月因胸闷、气短、皮肤紫癜，入住我院心内科，疑心SLE转入我风湿免疫科，查血小板低、大量蛋白尿、多浆膜腔积液、ANA+、抗ds-DNA+、C3低、ACL+，诊为“SLE〞、〞继发抗磷脂抗体综合征“予丙球、激素、CTX治疗，尿蛋白转阴，病情好转出院。强地松减至20mg/日，CTX总量至9.2g。3天前出现牙龈出血、口腔血泡及下肢皮肤出血点，为进一不诊治收入院。风湿免疫科

病例3入院查体：口腔黏膜多处血泡，牙龈渗血，双下肢散在小出血点，余〔-〕。诊治经过：血小板2X109/L；血小板甚至屡次测不到、HB86g/L、尿蛋白2.6g/24h、尿RBC满视野/HP、ANA+、抗dsDNA-、ENA-、ACL+、抗血小板抗体+、APTT90.8秒、Fib586mg/dl、ESR92mm/h、CRP1.8mg/dl。激素、免疫球蛋白冲击，顽固重度血小板减少不能控制。甲强龙80mg/d+达那唑+环孢A+血浆交换2次,病情逐渐控制，血小板升至正常，患者出院。出院诊断：①系统性红斑狼疮，狼疮肾炎②继发抗磷脂抗体综合征重症血小板下肢血栓形成风湿免疫科

病例4患者，女性，31岁，因反复双下肢浮肿及流产7年，渐进性呼吸困难1个月，于2004年12月1日入院。患者7年前无诱因流产〔孕28周〕伴右下肢水肿，当地医院诊断“右下肢深静脉血栓形成〞，经肝素及华法林治疗后好转。2年前再次发生流产，查尿蛋白定量11.5g/24h、ANA1:40、补体低、ESR40mm/h、血常规正常，肾穿刺活检：Ⅴ型狼疮肾炎。诊断SLE、LN，予强地松60mg/d+硫唑嘌呤治疗，强地松逐渐减量至10mg/d维持治疗，又出现左下肢深静脉血栓形成，经肝素及华法林治疗，病情稳定。1个月前无诱因出现活动后气短，无咳嗽、咳痰、咯血及胸痛，呼吸困难逐渐加重。风湿免疫科

病例4入院查体：双